黏多糖贮积症Ⅳ型
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黏多糖贮积症Ⅳ型 (Morquio病,硫酸角质素尿症)

什么是黏多糖贮积症Ⅳ型
黏多糖贮积症Ⅳ型又称Morquio病或硫酸角质素尿症(keratansulphatu-ria)。以严重骨骼畸形、角膜混浊和主动脉瓣病变为特征,Morquio(1929)首报,发病率约为2.5×l0-5~5×l0-6。
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诊疗基本知识
发病部位
内分泌系统
多发人群
婴幼儿
典型症状
神经性耳聋 四肢瘫痪 痴呆面容
临床检查
粘多糖
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