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黏多糖贮积症Ⅳ型 (黏多糖贮积症Ⅳ型,黏多糖)

黏多糖贮积症Ⅳ型的传染

  黏多糖贮积症Ⅳ型不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。黏多糖贮积症Ⅳ型是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

  发病机理黏多糖贮积症Ⅳ型的病因是乙酰半乳糖胺-6-硫酸脂硫酸脂酶(N-acetylgalactosamine-6-sulphatesulfatase)缺乏,KS和CS不能降解而沉积于组织中或自尿中排出。病理C1-2前纵韧带极度肥大而加重脊髓压迫。骨和软骨结构变形,软骨细胞肿胀,充满膜包裹的空泡。皮肤基层和malphigian层出现同样的空泡。肝细胞中有胞浆包涵体。遗传学为AR遗传。杜敏联(1980)报告8例,分属4个家系,均有近亲婚配史。

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