黏多糖贮积症Ⅳ型的症状_黏多糖贮积症Ⅳ型的症状是什么

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黏多糖贮积症Ⅳ型的症状

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　　黏多糖贮积症Ⅳ型的突出表现是骨骼畸形。 1岁始出现膝外翻、短颈和鸡胸。10岁后身高不再长，严重者呈侏儒。尚有扁椎骨、股骨头畸形和断裂，颈椎齿状突严重发育不全，甚至缺如，若伴韧带松弛，常引起颈髓压迫，急性四肢瘫和慢性脊髓病。有些因胸廓畸形、呼吸道阻塞引起主动脉瓣闭锁不全和呼吸功能降低。角膜混浊很轻，常见神经性耳聋、齿釉质薄，关节活动过度，智能正常。约20岁前后死亡。

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