营养不良性肌强直症病因_营养不良性肌强直症是什么原因引起_营养不良性肌强直症有哪些原因

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营养不良性肌强直症的病因

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　　发病机理

　　曾先后有血管学说、神经学说和膜学说。现已基本统一，营养不良性肌强直症的病因认为是体内广泛存在膜异常导致的多系统损害。我们曾测定13例患者与l3例健康人红细胞膜收缩蛋白的抽提率，患者组收缩蛋白抽提率仅为对照组的66.7%（P<0.01)，证实本病患者红细胞膜确有缺陷。超微结构的主要特点是横管系开口消失为主的膜结构改变，肌膜下肌丝崩解，变性的线粒体充斥其间，形成肌浆垫，以及肌核内移。电生理检查发现肌膜兴奋性异常亢进，而微电极研究则证实膜静息电位明显降低。临床应用稳定膜系统药物奎宁、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺等，促使钠泵活动，降低膜内钠离了浓度，提高静息电位，都可取得疗效。基于膜的兴奋性亢进，EMG出现高频放电的肌强直电位，即使令患者放松收缩的肌肉，仍见继续放电，即所谓“强直后放”，形成了验证临床拟诊的电生理学依据。大部分内分泌腺萎缩及早期出现的白内障也都支持广泛的膜缺陷。

　　遗传学

　　本病系AD遗传，男女皆可患。突变基因具多效性，营养不良性肌强直症患者表现度各异，外显率亦不完全，父母之一终可被查到一些体征。国内曾有报道奉病染色体畸变率高于50%，主要是C、D组的缺失、断片、裂隙等不同情况。连锁分析已确定本病基因位于19p。

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