统计发病年龄，从首发症状出现起，作者等(1979)曾调查一家系11例，经临床验证的两代5例中，亲代2例分别于40岁、42岁发病，子代3例分别于l0岁、12岁、22岁发病;其后报道的5个家系(1983)多在20一28岁起病;另组(1986)6个家系33例则为7—56岁，大都有逐代提前发病的印象。Bethlem(1987)指出，营养不良性肌强直症患者难以准确诉述自何时起病是比较客观的提法，多数在青春期自诉或被发现握拳后一时不能放松的肌强直现象;营养不良性肌强直症的表现或有白内障、脱发，但被忽视。本病常累及多个系统，除骨骼肌外，心肌、平滑肌亦不能幸免;其他器官组织，如眼、发、内分泌腺、脑、周围神经、免疫系统、骨胳、肺等电都有改变，只是不仔细检查，易被忽略。
肌强直与肌萎缩无力是营养不良性肌强直症的主要症状。强直有两种情况：活动后强直是指肌收缩(例如握拳)后一时不能松开;叩击性肌强直是指叩击肌肉(例如鱼际肌、肱二头肌、腓肠肌或舌肌)后立即引起局部肌肉收缩，出现肌球。肌萎缩无力以颞肌、面肌、咬肌、提睑肌、腭肌、咽肌、胸锁乳突肌、膈肌、四肢远端肌为主，产生相应的特征，营养不良性肌强直症的症状如眼睁不大、闭不紧，斧面，高颧，鹅颈，咀嚼慢，吞咽难，发音不清，呼吸浅，易致呼吸道感染。心房、心室的心肌损害易致心律失常和传导障碍，如PR间期延长，QRS增宽等。平滑肌萎缩无力常引起吞咽困难、腹痛、腹泻、便秘、胆石症等消化系症状;眼内压降低偶见。
眼症状首先是品状体混浊所致典型白内障，发病率随年龄增长，50岁以上的患者无一幸免。视网膜周边色素性变化和视网膜电图异常亦常见。额顶普遍光秃，男性尤甚。
此外，内分泌腺体损害男性以睾丸萎缩最著，60—80%营养不良性肌强直症患者精子生成减少。胰腺表现葡萄糖耐量试验敏感，约60%患者胰岛素反应迅速、强烈，糖尿病罕见。甲状腺机能障碍少见。
约40%患者智能低下，与肌萎缩无力并存，常导致患者贪睡、懒动，甚至昼夜不分，犹如发作性睡病。腓神经传导速度减慢或多发性周围神经病变皆少见。
骨胳变化多见于颅部，如额骨内板增厚、额窦增大、蝶鞍小、鞍隔骨化、齿发育不良等。
呼吸困难并不限于呼吸肌强直和无力，或吞咽困难致吸入性肺炎，营养不良性肌强直症的表现主要是肺泡换气不足。心肺功能不足还使病人对麻醉的风险增大。有一组7例随访3一22年，l例于病后42年死于高度心脏传导阻滞，1例病后l7年生活不能自理，其余5例仍能坚持工作。
- 排名前十：杭州男科哪个医院看的比较好“热门看点”成都比较专业的男科医院是哪家 2025-11-14
- 排名前十：杭州男科哪个医院看的比较好“热门看点”成都比较专业的男科医院是哪家详情
- 快讯热闻：杭州治疗性功能障碍的老中医排名“七月揭秘”杭州治疗性功能障碍的老中医是谁 2025-11-14
- 快讯热闻：杭州治疗性功能障碍的老中医排名“七月揭秘”杭州治疗性功能障碍的老中医是谁详情
- 排名关注：杭州性功能障碍去医院应该挂什么科“详情更新”杭州性功能障碍专家排名榜前十名 2025-11-14
- 排名关注：杭州性功能障碍去医院应该挂什么科“详情更新”杭州性功能障碍专家排名榜前十名详情
- 男科精选：杭州性功能障碍专家排名前十名“口碑良好”杭州治疗性功能障碍哪家医院专业 2025-11-14
- 男科精选：杭州性功能障碍专家排名前十名“口碑良好”杭州治疗性功能障碍哪家医院专业详情
- 健康直击：杭州性功能障碍专家排名前十 “TOP 推荐” 杭州治疗性功能障碍医院哪家好 2025-11-14
- 健康直击：杭州性功能障碍专家排名前十 “TOP 推荐” 杭州治疗性功能障碍医院哪家好详情
- 西宁好的治疗湿疹医院“热点新闻”湿疹医院西宁哪家好？ 2025-11-14
- 西宁好的治疗湿疹医院“热点新闻”湿疹医院西宁哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情
- 西宁哪里治疗毛囊炎好“实力公开”西宁好的毛囊炎医院？ 2025-11-14
- 西宁哪里治疗毛囊炎好“实力公开”西宁好的毛囊炎医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情
- 排行总榜：杭州阿波罗医院性欲低下检查 “近期要闻” 杭州性欲低下检查医院怎么样 2025-11-13
- 排行总榜：杭州阿波罗医院性欲低下检查 “近期要闻” 杭州性欲低下检查医院怎么样详情
- 排行公开：杭州阿波罗医院地址在哪里 “总榜宣布” 杭州阿波罗医院怎么走 2025-11-13
- 排行公开：杭州阿波罗医院地址在哪里 “总榜宣布” 杭州阿波罗医院怎么走详情
- 热门排名：杭州阿波罗医院是看男科的医院吗 “详情解读” 杭州阿波罗医院是什么医院 2025-11-13
- 热门排名：杭州阿波罗医院是看男科的医院吗 “详情解读” 杭州阿波罗医院是什么医院详情
- 榜单快讯：杭州阿波罗医院看男科电话是多少 “实时发布” 杭州阿波罗医院咨询电话号码 2025-11-13
- 榜单快讯：杭州阿波罗医院看男科电话是多少 “实时发布” 杭州阿波罗医院咨询电话号码详情
- 推送资讯：杭州阿波罗男子医院正规 “公开播报” 杭州阿波罗男子医院可信吗 2025-11-13
- 推送资讯：杭州阿波罗男子医院正规 “公开播报” 杭州阿波罗男子医院可信吗详情
-
1
广州治疗灰指甲具体费用是多少-广州较好的皮肤病医院
2025-10-21 -
2
病患心声：生病了如何选择男科医院？杭州阿波罗医院值得信任！
2025-10-21 -
3
杭州割包皮手术 TOP3 医院盘点！杭州阿波罗医院，专业割包皮的品质医院！
2025-10-21 -
4
杭州看包皮过长的医院？杭州阿波罗医院领衔割包皮手术，解决你的健康隐患！
2025-10-21 -
5
“今日排行” 杭州男科医院排行榜揭晓，杭州阿波罗医院以患者沟通优势荣登前列！
2025-10-21 -
6
热闻通知：杭州治早泄的医院哪家好？杭州阿波罗医院医疗质量再创新高！
2025-10-21 -
7
医疗新动态：杭州哪家医院割包皮好？杭州阿波罗医院多种手术方案满足您！?
2025-10-20 -
8
健康播报！杭州专门治疗阳痿的男科医院 - 杭州阿波罗医院专业治疗，排名靠前！
2025-10-20 -
9
强烈推荐！杭州看男科好的医院在哪里？杭州阿波罗医院排名 TOP3！
2025-10-20 -
10
健康杭州：杭州哪家男科医院治疗龟头炎效果好？杭州阿波罗医院专业解析，收费公正！
2025-10-20
-
1
我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训（试讲）工作
2023-09-27 -
2
国际助产士日︱生孩子少点疼？
2023-09-27 -
3
我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27 -
4
黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-27 -
5
我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27 -
6
加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27 -
7
19张床位全市规模大！我院急诊重症监护室（EICU）正式启用
2023-09-27 -
8
我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27 -
9
我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27 -
10
教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27
