营养不良性肌强直症的症状_营养不良性肌强直症的症状是什么

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营养不良性肌强直症的症状

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　　统计发病年龄，从首发症状出现起，作者等(1979)曾调查一家系11例，经临床验证的两代5例中，亲代2例分别于40岁、42岁发病，子代3例分别于l0岁、12岁、22岁发病;其后报道的5个家系(1983)多在20一28岁起病;另组(1986)6个家系33例则为7—56岁，大都有逐代提前发病的印象。Bethlem(1987)指出，营养不良性肌强直症患者难以准确诉述自何时起病是比较客观的提法，多数在青春期自诉或被发现握拳后一时不能放松的肌强直现象;营养不良性肌强直症的表现或有白内障、脱发，但被忽视。本病常累及多个系统，除骨骼肌外，心肌、平滑肌亦不能幸免;其他器官组织，如眼、发、内分泌腺、脑、周围神经、免疫系统、骨胳、肺等电都有改变，只是不仔细检查，易被忽略。

　　肌强直与肌萎缩无力是营养不良性肌强直症的主要症状。强直有两种情况：活动后强直是指肌收缩(例如握拳)后一时不能松开;叩击性肌强直是指叩击肌肉(例如鱼际肌、肱二头肌、腓肠肌或舌肌)后立即引起局部肌肉收缩，出现肌球。肌萎缩无力以颞肌、面肌、咬肌、提睑肌、腭肌、咽肌、胸锁乳突肌、膈肌、四肢远端肌为主，产生相应的特征，营养不良性肌强直症的症状如眼睁不大、闭不紧，斧面，高颧，鹅颈，咀嚼慢，吞咽难，发音不清，呼吸浅，易致呼吸道感染。心房、心室的心肌损害易致心律失常和传导障碍，如PR间期延长，QRS增宽等。平滑肌萎缩无力常引起吞咽困难、腹痛、腹泻、便秘、胆石症等消化系症状;眼内压降低偶见。

　　眼症状首先是品状体混浊所致典型白内障，发病率随年龄增长，50岁以上的患者无一幸免。视网膜周边色素性变化和视网膜电图异常亦常见。额顶普遍光秃，男性尤甚。

　　此外，内分泌腺体损害男性以睾丸萎缩最著，60—80%营养不良性肌强直症患者精子生成减少。胰腺表现葡萄糖耐量试验敏感，约60%患者胰岛素反应迅速、强烈，糖尿病罕见。甲状腺机能障碍少见。

　　约40%患者智能低下，与肌萎缩无力并存，常导致患者贪睡、懒动，甚至昼夜不分，犹如发作性睡病。腓神经传导速度减慢或多发性周围神经病变皆少见。

　　骨胳变化多见于颅部，如额骨内板增厚、额窦增大、蝶鞍小、鞍隔骨化、齿发育不良等。

　　呼吸困难并不限于呼吸肌强直和无力，或吞咽困难致吸入性肺炎，营养不良性肌强直症的表现主要是肺泡换气不足。心肺功能不足还使病人对麻醉的风险增大。有一组7例随访3一22年，l例于病后42年死于高度心脏传导阻滞，1例病后l7年生活不能自理，其余5例仍能坚持工作。

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