脊柱裂的症状_脊柱裂的症状是什么

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脊柱裂的症状

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　　脊柱裂的临床表现：

　　1.显性脊柱裂根据病理形态分为：

　　1.1.脊膜膨出：此型最轻，特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常，但脊膜自骨裂缺损处呈囊状膨出，其中含脑脊液。

　　1.2.脊髓脊膜膨出：此型较重，特点是有的脊髓本身即具有畸形，脊髓和(或)神经根自骨裂缺损处向背后膨出，并与囊壁和(或)其周围结构发生不等的粘连，同时还具备脊膜膨出的特点。

　　1.3.脊髓膨出：又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂，此型虽较少见但最严重。特点是除椎管和脊膜均开敞外，还有一段脊髓平板似的暴露于外界。病区表面因富于血管而呈紫红色，酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊柱裂开而开敞，所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。患儿出生时局部尚平坦，随后则随颅内压增高而稍隆起，但不成为囊状物。

　　除外貌已颇明显的开放性脊柱裂外，属于闭合性脊柱裂的脊膜膨出和脊髓脊膜膨出，无论是在病理方面，或者是在症状方面，两者虽有区别，但往往又颇类似，所以尚需略做描述。这些病例在出生时，背部中线上已有膨出物存在，有的最初体积较小，以后随年龄增长或在短期内迅速增大。其体积较小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样的蒂.有的基底宽阔。膨出物的表面，有的覆盖着正常皮肤，有的皮肤上有疏密不一的长毛和(或)异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷，有的部分或大部分仅由菲薄的真皮层所覆盖。

　　膨出物的内容也不完全相同。有的在皮下只是一个脂肪瘤，有的其中可能有一粗细不等的结缔组织索，在脊柱裂缺损处发生各不相同的联系;其中可能只有一细管或只有一囊腔，或者有囊腔通过一细管，与蛛网膜下腔相通，管和囊腔由完整或不完整的脊膜构成，但其中没有脊髓神经组织存在，所以称为脊膜膨出。相反，囊块巨大，表面上的皮肤很薄，基底部很宽阔，其中还有脊髓神经组织与囊壁粘连，称为脊髓脊膜膨出。这两种形式的脊膜膨出可发生在脊柱的任何节段，但脊髓脊膜膨出最常见于腰骶部，在胸段或颈段多为脊膜膨出。总之，腰骶部是各种脊柱裂的好发部位。

　　如有囊腔与蛛网膜下腔相通，患儿哭啼或压迫前囟时可感到囊内压力增高。如囊壁较薄、囊腔较大，则透光试验可为阳性，有的甚至可以察觉其中有神经组织构成的条索影。穿刺囊腔时可抽到脑脊液。

　　按脊髓脊膜膨出的脊神经或脊髓及其粘连程度等的不同，可表现为不等程度的下肢弛缓性瘫痪征象，及膀胱、肛门括约肌功能障碍。严重者往往合并Arnold—Chiari畸形，显示逐步加重的脑积水征象。伴发畸形足者也屡见不鲜。

　　2.隐性脊柱裂：

　　最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常。少数显示色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。儿童在逐渐成长过程中，发现排尿始终不能像同龄小儿那样正常，或到学龄期依然经常遗尿，则应考虑为本病。可能为脊髓受拉、终丝紧张或为马尾神经根在脊裂处存在粘连等之故。此病要与脊髓栓系综合征相鉴别。后者在碘水造影进行CT扫描时可见脊髓圆锥下移，并逐渐变尖变细，如果终丝横径在2mm以上即可诊断脊髓栓系综合征。与先天藏毛窦之鉴别是，后者为一皮肤窦道，此窦道的管壁由皮肤组织构成。窦道长短不一，短者呈盲管状，长者可深达脊髓，可招致感染或并发肿瘤。

　　3.罕见脊柱裂：

　　这是指发生在脊柱腹侧的脊柱裂，由于发生部位隐蔽，体表缺乏直观病征，且在小儿甚少引起与病变相应的特殊症状，往往到成年才因某种症状怀疑为咽后部寒性脓肿、纵隔肿瘤、腹后壁肿瘤、盆腔肿瘤，或因巨大的膨出突入阴道、直肠，引起各相应部位的症状时，通过检查或在手术中才被察觉。

　　3.1.隐性裂

　　症状轻重和出现时间均不等，首发下肢无力，肌萎缩、遗尿或尿失禁。多在l0—15岁后加重，双下肢无力，肌萎缩，腱反射消失，骶神经分布区感觉减退，单肢缩短，植物神经系统功能障碍。

　　3.2.囊性裂

　　出生时背部中线有囊性肿物，基底或宽或窄，基底部可触及骨缺损，肿物不断增大，用力时膨胀。不同程度的下肢运动、感觉障碍，二便失禁在成长后突出。单纯脊膜膨出无或少有神经症状。

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