肝性血卟啉病综合征的临床表现:
1.发病时:
症状往往持续数天或更长。青春期后,女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能很严重,以致医生误认为需要进行手术。胃肠道症状有恶心、呕吐、便秘、腹泻和腹部胀气。多数病例可观察到尿潴留、尿失禁或排尿困难。严重病例由于高含量的卟啉(一种PBG的自然氧化物),尿可呈葡萄酒色。少数病例还可有心动过速和不大多见的发热、大汗、烦躁不安和震颤。发病期间常常有心率加快、血压升高、出汗和烦躁不安。
2.所有这些症状:
包括胃肠道症状,都是因神经系统受影响引起。控制肌肉的神经受到损害,导致肌无力,常常从肩和手臂开始。肌无力可能发展到所有肌肉,包括呼吸肌。也可能出现震颤和抽搐。发作后高血压可继续存在。症状可在几天后消失,但严重肌无力完全恢复需要几个月甚至几年时间。
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