1.治疗概要:急性间歇性卟啉症避免使用诱发症状的药品。腹痛时用氯丙嗪,抗利尿激素分泌过多导致水中毒,轻症禁水可恢复。有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪。发作时要特别注意药物的选择。
2.详细治疗:急性间歇性卟啉症的治疗:
2.1.预防发作:四葡萄糖有抑制δ一ALA合成酶的作用,减少ALA的生成,故宜进食较多的碳水化合物,每日应进食300g以上米或面;当ALA和胆色素原有增加趋势时,应静脉滴注葡萄糖溶液。避免使用诱发症状的药品。
2.2.缓解症状:腹痛时用氯丙嗪,初始剂量为12.5mg,如痛不止则增加剂量至50~100mg,每日3~4次。用哌替啶肌内注射也可。轻痛者用吩噻嗪类药。心动过速者或高血压者用普萘洛尔。
2.3.抗利尿激素分泌过多导致水中毒,轻症禁水可恢复。重症应给予20%甘露醇250ml快速滴注。给予地塞米松磷酸酯10mg以减轻脑水肿。血钠过低时用3%一5%氧化钠100ml静脉滴注。
2.4.有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪,每日2.5~10mg。癫痫用地西泮,每日2.5—5mg。
2.5.发急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些患者在水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。发作时要特别注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分患者服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。对上述处理无效的严重病例应静脉给予葡萄糖,碳水化合物提供的最小量应在300g/24h。静脉给予正铁血红素[4mg/(kg·12h)]可有效地减少ALA和PBG的排泄并控制急性发作。有些患者发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少;但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。
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