地中海贫血的症状_地中海贫血的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

地中海贫血的症状

预约挂号

　　1.β地中海贫血：

　　1.1.重型又称Cooley贫血。地中海贫血患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。

　　严重的慢性进行性贫血，需依靠输血维持生命，约3～4周输血一次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容(Down面容)：头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑水肿。食欲不振，生长发育停滞，性成熟障碍，第二性征不明显，皮肤斑状色素沉着。肝脾日渐肿大，以脾大明显，可达盆腔，合并脾功能亢进加重贫血及输血频率增加，粒细胞减少等。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状，如糖尿病等内分泌障碍，其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭，是导致地中海贫血患儿死亡的重要原因之一。持续的大量幼红细胞破坏可引起高尿酸血症，出现痛风性关节炎，下肢慢性溃疡.本病如不治疗，多于5岁前死亡。若从婴儿期开始给予正规的“高量输血加去铁疗法”可维持患儿的生长发育，基本无上述症状体征而如正常人生活。

　　1.2.中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。

　　1.3.轻型地中海贫血患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

　　2.α地中海贫血：

　　地中海贫血临床表现：

　　2.1.静止型α地贫患者无临床及血液异常表现;红细胞形态正常;出生时脐带血中HbBart含量为0.01-0.02，但3个月后即消失。

　　2.2.轻型α地贫患者无贫血或轻度贫血，感染时贫血可加重;轻度肝、脾大或无肿大;轻度小细胞低色素贫血;HbA2和HbF含量正常或稍低，患儿脐血Hb Bart含量为0.03～0. 14，于生后6个月时完全消失。

　　2.3.血红蛋白H病依发病年龄，病情轻重等可分为以下三型：

　　2.3.1.重型：多于要儿期发病，类似重症β-地中海贫血，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血。HbBart 25%。少量HbH;

　　2.3.2.慢性溶血性黄疸型，本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疽，轻度肝、脾大，感染和(或)药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退;

　　2.3.3.轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻或无肝、脾大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疽，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意鉴别。

　　2.4.Hb Bart胎儿水肿综合征(Hb Bart's hydrops fetils sydrome)

　　绝大多数于妊娠期30～40周(平均34周)时胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。

　　2.5.血红蛋白constant spring(HbCS)

　　2.5.1.HbCS的纯合子状态：可有轻度低色素性贫血，有时发生黄疸，肝脾轻度肿大。红细胞大小不等，有靶形细胞，MCH偏低，网状红细胞计数增多。HbCS0. 05～0.06，微量HbCS Bart.HbA2及F均正常，其余为HbA。这种病例很少见。

　　2.5.2.HbCS的杂合子状态(即HbCS特性)：无血液学异常，或轻度贫血，红细胞异常，小红细胞症等。HbCS约0. 01左右，HbA及A2均正常。

　　2.5.3.HbCS若同时复合α-地贫1(基因型为αCSa/-)时，其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分开来。由于量少，容易忽视。

地中海贫血【症状】_相关文章

男科评估：杭州治疗早泄专业医院排名解读，杭州阿波罗治疗收费贵不贵 2025-06-05: 男科评估：杭州治疗早泄专业医院排名解读，杭州阿波罗治疗收费贵不贵详情

资讯聚焦：杭州前列腺炎男科医院排名公布，杭州阿波罗可信吗 2025-06-05: 资讯聚焦：杭州前列腺炎男科医院排名公布，杭州阿波罗可信吗详情

“排名精选” 杭州正规男科医院每日排名榜，杭州阿波罗医院可信吗 2025-06-05: “排名精选” 杭州正规男科医院每日排名榜，杭州阿波罗医院可信吗详情

“每日头条” 杭州专业男科医院排名，杭州阿波罗是正规医院吗 2025-06-05: “每日头条” 杭州专业男科医院排名，杭州阿波罗是正规医院吗详情

官方发布：杭州龟头炎男科医院口碑排名，杭州阿波罗医院是正规医院吗? 2025-06-05: 官方发布：杭州龟头炎男科医院口碑排名，杭州阿波罗医院是正规医院吗? 详情

西宁哪家医院看皮炎“本周焦点”西宁治皮炎医院哪家好？ 2025-06-05: 西宁哪家医院看皮炎“本周焦点”西宁治皮炎医院哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情

西宁红血丝医院哪好“排名动态”西宁治红血丝好医院？ 2025-06-05: 西宁红血丝医院哪好“排名动态”西宁治红血丝好医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2.西...详情

西宁什么医院治疗牛皮藓好“实力公开”西宁牛皮藓医院哪个好？ 2025-06-05: 西宁什么医院治疗牛皮藓好“实力公开”西宁牛皮藓医院哪个好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

本月要闻：上海治疗痤疮医院哪家好“近期要点”上海较好治疗痤疮的医院 2025-06-04: 上海治疗痤疮医院哪家好?痤疮是日常生活中较为多见的一种皮肤疾病，其中痤疮的出现给患者带来了无尽的烦...详情

新闻热点：上海治斑秃的哪个医院效果好“关注要点”上海治斑秃好的医院 2025-06-04: 上海治斑秃的哪个医院效果好?斑秃是日常生活中较为常见的一种脱发疾病，是会骤然发生，病程经过缓慢，可...详情

新闻热点：上海中医医院治痘哪家好“名单全面公开”上海较好的治青春痘的医院 2025-06-04: 上海中医医院治痘哪家好？青春痘是一种慢性炎症性皮肤病，好发于青少年，对青少年的心理和社交影响很大，...详情

新闻报导：上海哪个医院看皮肤科比较好“名单揭晓”上海皮肤科排名前十名 2025-06-04: 斑秃是一种非瘢痕性脱发，常发生于身体有毛发的部位，头发毫无先兆地整簇整簇地掉，严重的病人会一块块地...详情

地中海贫血相关文章

地中海贫血疾病常识更多

地中海贫血_同类疾病症状

地中海贫血缺铁性贫血溶血性贫血妊娠合并贫血小儿贫血溶血胆红素升高皮肤出血点

地中海贫血 （地中海贫血,地中海贫血,海洋性贫血）

地中海贫血（地中海贫血,地中海贫血,海洋性贫血）