先天性因子Ⅺ缺乏症的治疗方法_先天性因子Ⅺ缺乏症怎么办可以治好吗_先天性因子Ⅺ缺乏症用药

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先天性因子Ⅺ缺乏症的治疗

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　　治疗：

　　一般大手术或严重外伤时需用替代疗法，以新鲜冰冻血浆疗效佳。因子Ⅺ的生物半寿期达40～48小时，在4℃下稳定，故可用库存血浆。止血水平应达常人的50%以上。如给予7～20ml/kg血浆，可使因子Ⅺ水平提高到25%～50%。冷沉淀物的上层液中因子Ⅺ含量约10001U/L。手术前输血浆30ml/kg，以后每天5ml/kg或隔日10ml/kg，维持至伤口愈合。

　　目前，在欧美，从人血浆中纯化提取的因子Ⅺ制品有2种，组成成分略有不同：①ATⅢ2 IU/ml，肝素4IU/ml;②ATⅢ，肝索各101U/ml。治疗的剂量应根据病情来决定，常用公式：

　　FⅪ剂量(单位)=[要求到因子Ⅺ浓度(IU/dl)×体重(kg)]/2

　　输注的单次最大剂量不应超过301U/kg.过量有形成血栓的危险。外科手术后的维持治疗.一般推荐剂量为10～15IU/kg，2～3天1次即可。

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