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先天性因子V缺乏症 (先天性因子V缺乏症,因子V缺乏)

先天性因子V缺乏症的诊断

  诊断检查:

  PT(一期法)延长:纯合子延长达70~80秒,能被正常血浆,正常吸附血浆所纠正,不被正常贮存血浆、正常血清所纠正;杂合子可仅延长至20秒左右。纯合子CT、血浆复钙时间,KPTT和蝰蛇时间常延长;凝血酶原消耗不佳,加入血小板代用品(红细胞素)不能纠正。约1/3患者可有出血时间延长。杂合子除因子V:C和因子V:Ag异常外,其他各项检查均正常。

  确定诊断需依靠因子V:C和因子V:Ag。纯合子的因子V:C<10%,杂合子则为30%~60%,因子V:Ag均异常,但尚未发现因子V结构异常性出血。

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