遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗方法_遗传性因子Ⅶ缺乏症怎么办可以治好吗_遗传性因子Ⅶ缺乏症用药

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遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗

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　　1.治疗：

　　治疗原则与血友病B相似。目前治疗可首选凝血酶原复合物(PCC)或新鲜冷冻血浆。由于因子Ⅶ止血水平为10%左右，故一次输注PCC 5～10U/kg即可使血浆FⅦ维持在约15%以上，足以达到有效止血的目的。但由于因子Ⅶ的生物学半衰期为4～6小时，所以需每4～6小时进行1次替代治疗。应选择病毒灭活的制剂进行替代治疗。国外已有重组FⅦ和FⅦa浓缩物。维生素K治疗无效。

　　2.注意事项：

　　2.1.FV半衰期4～6h，需每4～6h替代治疗1次。

　　2.2.新鲜血浆5～10ml/kg或PCC 5～10U/kg可使血浆FⅦ达25%的有效止血。

　　2.3.维生素K治疗无效。

　　2.4.FⅦ：C测定具有诊断意义，有条件应做。

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