原发性纤维蛋白溶解症病因_原发性纤维蛋白溶解症是什么原因引起_原发性纤维蛋白溶解症有哪些原因

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原发性纤维蛋白溶解症的病因

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　　病因和发病机制

　　1.先天性纤溶亢进

　　①先天性纤溶酶原活化剂增多：先天性t·PA增多;

　　②先天性α2-纤溶酶抑制物(α2—PI)缺乏症：a2-PI基因缺陷导致α2-PI抗原或活性降低;

　　③先天性纤溶酶原活化剂抑制物-1(PAl-1)异常：PAI-l基因缺陷导致PAI一1抗原和(或)活性减低。

　　2.获得性纤溶亢进

　　①恶性肿瘤：腺癌(尤其前列腺癌、胰腺癌和卵巢癌等)、急性早幼粒细胞白血病等肿瘤细胞均可释放u-PA.等纤溶酶原活化剂;

　　②严重肝脏疾病：急性肝炎、肝硬化和肝移植时，由于肝脏清除能力受损造成血浆t-PA、u-PA水平增高，PAI-1水平下降;

　　③手术和创伤;前列腺、胰腺、子宫、卵巢、胎盘、肺、甲状腺等含丰富t-PA的组织、器官在发生肿瘤、创伤或手术时，会有大量t-PA释放入血而诱发纤溶;

　　④产科意外：羊水栓塞、胎盘早剥导致羊水(含大量纤溶激活剂)入血引起纤溶;

　　⑤溶栓药物：t-PA、尿激酶或链激酶过量;

　　⑥毒蛇及毒虫咬伤：蛇毒和虫毒均有很强的纤溶活性;

　　⑦其他：高热中暑、结缔组织病、休克、淀粉样变性等均可纤溶酶原活化剂释放增多而引起纤溶亢进。

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