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原发性纤维蛋白溶解症 (原发性纤维蛋白溶解症,纤维蛋白溶解)

原发性纤维蛋白溶解症的病因

  病因和发病机制

  1.先天性纤溶亢进

  ①先天性纤溶酶原活化剂增多:先天性t·PA增多;

  ②先天性α2-纤溶酶抑制物(α2—PI)缺乏症:a2-PI基因缺陷导致α2-PI抗原或活性降低;

  ③先天性纤溶酶原活化剂抑制物-1(PAl-1)异常:PAI-l基因缺陷导致PAI一1抗原和(或)活性减低。

  2.获得性纤溶亢进

  ①恶性肿瘤:腺癌(尤其前列腺癌、胰腺癌和卵巢癌等)、急性早幼粒细胞白血病等肿瘤细胞均可释放u-PA.等纤溶酶原活化剂;

  ②严重肝脏疾病:急性肝炎、肝硬化和肝移植时,由于肝脏清除能力受损造成血浆t-PA、u-PA水平增高,PAI-1水平下降;

  ③手术和创伤;前列腺、胰腺、子宫、卵巢、胎盘、肺、甲状腺等含丰富t-PA的组织、器官在发生肿瘤、创伤或手术时,会有大量t-PA释放入血而诱发纤溶;

  ④产科意外:羊水栓塞、胎盘早剥导致羊水(含大量纤溶激活剂)入血引起纤溶;

  ⑤溶栓药物:t-PA、尿激酶或链激酶过量;

  ⑥毒蛇及毒虫咬伤:蛇毒和虫毒均有很强的纤溶活性;

  ⑦其他:高热中暑、结缔组织病、休克、淀粉样变性等均可纤溶酶原活化剂释放增多而引起纤溶亢进。

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