丙酮酸激酶缺乏症的注意事项
1.PK同工酶3种,PK Ⅰ为红细胞和肝所有,PKⅡ为肾中酶,PKⅢ为白细胞、血小板和肾共有。白细胞PK活性为红细胞的300倍。为此,进行红细胞PK活性测定标本尽可能去除白细胞。(
2.和其他遗传性溶血性贫血一样,反复输血注意铁负荷过多,注意避免危象。
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