红细胞增多症病因概要:
红细胞增多症的病因主要分为2大方面:红细胞增多症有,相对性增多和绝对性增多。相对性增多,是因机体失水导致循环血中血浆容量减少,红细胞呈暂时的相对性增多。绝对性增多,全身红细胞总容量超过正常。
红细胞增多症详细解析:
红细胞增多症的病因和发病机制:
(一)相对性增多
又称良性或假性红细胞增多症,是因机体失水如严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤,大量排尿如慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进症危象、糖尿病酮症酸中毒等引起机体失水,或因休克导致循环血中血浆容量减少,使血液浓缩,红细胞呈暂时的相对性增多,但全身红细胞总容量并不增多。
(二)绝对性增多
临床上称为红细胞增多症(erythrocytosis,po1ycythemia),全身红细胞总容量超过正常,可由多种原因所引起。按发病原因可分为:
1.继发性红细胞增多症
是非造血系统疾病,发病的主要环节是血中红细胞生成素(EPO)增多。
(1)EPO代偿性增加:是因长期低氧血症,血氧饱和度减低,组织缺氧所引起的代偿性反应。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。
1)生理性增加:见于胎儿及新生儿、高原地区居民(高原性红细胞增多症)。
2)病理性增加:见于严重的慢性心肺疾患如右向左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺气肿,以及氧亲和力增高或携氧减低的异常血红蛋白病等。
(2)EPO非代偿性增加:这类疾病的患者无血氧饱和度减低,组织无缺氧,EPO增加与某些肾疾患和肿瘤有关。肾积水、肾囊肿、肾肿瘤等可能困压迫肾组织,使局部血流减少,造成肾组织缺氧而刺激EPO产生增多;多种恶性肿瘤和少数良性肿瘤,如肾癌、肝细胞癌、前列腺癌、肺癌、胃癌、直肠癌、乳房癌、卵巢癌、子宫肌瘤、肾上腺皮质腺瘤等。这些患者血中EPO的含量常是增多的,也能引起继发性红细胞增多。
2.真性红细胞增多症(polycythemia vera.PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属于以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。临床上以红细胞绝对数及全身总容量持续性显著增多为特点,白细胞和血小板也不同程度增多,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,包括神经系统症状、多血质、高血压、出血及血管栓塞、脾肿大、顽固性皮肤瘙痒等症状。本病属慢性和良性增生,但具有潜在恶性趋向,部分患者远期可转化为白血病。
红细胞增多症引起血粘滞性增加,小血管内血流的速度减慢,严重时可形成血栓。过期产儿或母亲有高血压、吸烟、糖尿病、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。分娩后在脐带剪断前,新生儿从胎盘获得过多的血也可引起红细胞增多症。
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