三尖瓣下移畸形
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三尖瓣下移畸形 (Ebstein病,埃勃斯坦畸形,三尖瓣下移畸形)

什么是三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形(downworddisplaccmentoftricuspidvalve,DDTV),是指部分或整个有效的三尖瓣瓣环向下移位于右心室,同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变。1866年Ebstein首先报道l例,故多称之为埃勃斯坦畸形(Ebsteinanomaly),发病率占先心病总数不到0.07%~0.6%。表现为三尖瓣瓣叶下移至右室腔、发育异常、瓣环扩大、关闭不全和房化右室形成,也可合并其他心内畸形。
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诊疗基本知识
发病部位
胸部
多发人群
所有人
典型症状
心悸 腹水 发绀 气急
临床检查
二维超声心动图
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