三尖瓣下移畸形是怎么引起的-三尖瓣下移畸形是什么原因引起的-三尖瓣下移畸形怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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三尖瓣下移畸形的病因

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　　三尖瓣下移畸形病因概要：

　　三尖瓣下移畸形是少见的先天性畸形，为心内膜垫发育畸形所致。三尖瓣附着于近心尖的右心室壁上，使近端右室腔很大一部分成为右房的延续，影响血流从右心房充盈功能性右心室。

　　三尖瓣下移畸形详细解析：

　　【病因病理】

　　发病率：

　　二尖瓣下移畸形是少见的先天性畸形，发生率占先天性心脏病的0.5%～1%。

　　病理解剖：

　　本征为心内膜垫发育畸形所致。三尖瓣下移的发病机制系由于三尖瓣未能正常从右心室壁心肌层剥脱游离，前瓣伸长，仍附于瓣环，隔瓣和后瓣下移，附着于近心尖的右心室壁上，而不是附着于三尖瓣环部位。主要病理改变是三尖瓣隔瓣和后瓣叶不附着在正常三尖瓣环上，而足呈螺旋形向下移附在右室近心尖部的心内膜上，下移的瓣叶通常变形、发育不全、部分缺损或粘连。与其相连的腱索及乳头肌常错乱排列，同时有增厚、变细、缩短及缺如等改变。前瓣叶增大，似帆状，附着在正常的瓣环上，是唯一有潜在功能的组织。与其相连的腱索和乳头肌也可能异常，产生右室流出道梗阻。由于三尖瓣隔瓣和后瓣下移，使近端右室腔很大一部分成为右房的延续，构成所谓“房化右室”。房化的右室壁菲薄，与右房合成一大腔室。右室远端部分称为“功能右室”，保持原来的射血功能，但体积很小。由于房室环扩大和瓣膜的畸形，通常合并三尖瓣关闭不全或狭窄。多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损。

　　右心室被下移瓣膜分为两个部分：

　　1.移位瓣膜上方的室壁较薄，与右心房连成一个大心腔，称为房化右心室。部分心室壁薄，含有大量纤维组织，心内膜光滑，心肌无收缩功能。部分心脏大小正常或稍大的病例，房化心室壁不薄，有收缩功能。当心室收缩时，这部分心室肌就会出现反常运动，有时在右心房收缩时，房化心室肌也呈不同步收缩而呈膨胀状态。

　　2.移位瓣膜以下心腔，包括右心室漏斗部、肌小梁及紧靠三尖瓣前瓣以下的部分心室。它较正常右心室小，具有右心室的排血功能。

　　绝大多数病例右心房明显增大，常合并卵圆孔未闭或继发孔ASD，极少合并原发ASD。房室结及其传导束多分布于正常位置，因右束支及房室结可能受到肥厚，心内膜的挤压，约有5%的三尖瓣下移病例出现预激综合征。也有报道希氏束可发出变异分支至房化右心室，引起不协调的收缩，这可能是Ebstein畸形心律失常和突发心室纤颤的原因。

　　分型：

　　1.Carpentier将Ebstein畸形的病理解剖按严重程度分为下列四型，临床上可由超声心动图辨别，从而可估计成形术的难度。

　　Ⅰ型：前瓣宽大，活动自如。房化右心室很小，有收缩力，功能右心室有足够的容量。

　　Ⅱ型：前瓣宽大，活动自如。后瓣和隔瓣明显下移，房化右心室很大，无收缩力。功能右心室细小。

　　Ⅲ型：前瓣活动受限，下缘附着于心室面，导致右心室流出道梗阻。功能右心室细小，收缩力减退。

　　Ⅳ型：前瓣下缘附着于心室面，与粘连的后瓣和隔瓣连接。巨大房化右心室与小的漏斗部仅通过前瓣隔瓣交界的狭小孔相通。

　　2.我国汪曾炜根据63例手术所见，将Ebstein畸形的病理解剖分为三型。

　　(1)轻型：三尖瓣三个瓣叶发育较好，仅隔瓣和后瓣下移2～3cm。

　　(2)中间型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣和后瓣经常融合在一起，形成一个大瓣叶;有的病例在瓣叶上有大小不等的穿孔，隔瓣和后瓣下移的最低点直达心尖，前瓣亦有部分下移;有的瓣下装置为小的扁平肉柱，无腱索和乳头肌;瓣环重度扩大。

　　(3)重型：瓣膜严重畸形，瓣下装置缺如或发育不全，下移到肺动脉瓣下2～3cm，有的仅见瓣膜痕迹。

　　病理生理：

　　本征由于功能性右室腔小，舒张期不能接纳正常的血容量，加上收缩功能较差，三尖瓣关闭不全以及可能合并的流出道梗阻，使右心室搏出量减少。三尖瓣下移畸形的病变，使右心室被分为两部分，移位瓣膜上方的房化右心室和其下方的功能右心室。房化右心室的反常活动，即右心房收缩时，房化右心室并不协调地同步收缩，而是舒张扩大，收纳部分右心房血流，影响血流从右心房充盈功能性右心室;当右心房舒张、功能性右心室收缩时，除了因移位后的三尖瓣关闭不全，使部分血反流入有心房外，再加上房化右心室的同期收缩，迫使腔内血也反流入右心房。从而加重右心房负荷，使右心房逐步扩大和压力上升，但排血功能逐渐失代偿，到后期可导致右心衰竭。这类患者多都伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，此时右心房的静脉血可进入左心房与动脉血混合流入左心室和主动脉，使动脉血氧饱和度下降，临床表现为中央性发绀。

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