临床表现
1.症状:
症状和发绀程度轻重不一,取决于三尖瓣下移和右心室流出道梗阻的程度。出生后可有发绀,但随肺循环阻力的减低,发绀逐渐减轻,到青少年时发绀又加重,为本病的特点。发绀在活动后加重,伴有气急、乏力、心悸,还可发生心功能不全。重症病例常出现在新生儿期。呼吸窘迫和心力衰竭者,常在生后不久夭折。
2.体征:
患者多发育不良、瘦弱,发绀明显者有杵状指(趾)。由于三尖瓣重度关闭不全,查体常有颈静脉怒张、肝脾肿大及腹水,肝-颈静脉回流征呈阳性表现。心脏显著扩大者,临床可见心前区明显隆起;触诊发现收缩期抬举性搏动;心音通常低远,第一心音分裂,其延迟的成分增强,第二心音分裂而肺动脉关闭音减弱,有时可听到第三心音。剑突下三尖瓣听诊区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音。杂音的形成主要是功能右心室收缩时,血流通过关闭不全的三尖瓣进入房化右心窒及心房时产生。少数患者合并有三尖瓣狭窄,有时也可闻及舒张期滚筒样杂音。
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