1.诊断检查:
1.1.检查
有上述临床表现而疑为本病的患者,需进行下列检查。
1.1.1.X线检查
心影大小不一,轻型可正常,典型者因右心房、右心室扩大使心影增大呈“方匣”样,肺血管影正常或减少。
1.1.2.心电图
通常示右心前区电压不高,P波正常或高宽,P-R间期正常或延长,伴有右束支传导阻滞,右胸前导联QRS波呈低电压,常伴预激综合征如Wolff-Parkinson-White综合征。可有阵发性室上性心动过速。
1.1.3.超声心动图检查
对本病具有重要的诊断价值。心尖四腔位能明确显示右心房明显增大,三尖瓣前叶运动的特异性异常,三尖瓣关闭延迟,隔叶、后叶下移及附着的情况以及右心房壁与房化右心室壁运动异常。彩色多普勒超声心动图可确定三尖瓣反流的程度以及心房水平右向左分流束的宽度及分流量等。
1.1.4.心导管检查及心血管造影
心导管易在心房内打转弯曲显示巨大的右心房,心房压常中度升高,压力曲线的a波和V波均高大。导管不易进入右心室和肺动脉。右心室压力正常,不比右心房高出很多。肺动脉压力等于或稍低十右心室。在房化心室内可测到心房型压力曲线,而同时测得的心腔内心电图,提示为右室壁。在心房水平可发现右向左分流。导管可从右房进入左房。
选择性右心房造影,显示巨大的心房和异常的三尖瓣即三叶心影。巨大右心房可超过半个心影大小,有时可见到真正的右心房和房化右心室的交替收缩,而显示三尖瓣与原来房室环的关系。如有卵圆孔未闭或房间隔缺损者,造影剂自右向左分流,左心房可先于肺动脉早期显影。
1.1.5.磁共振(MR1)和CT扫描
一般不需要。
1.2.诊断
根据患儿表现为发绀及反复心力衰竭,尤其是伴有发作性室上性心动过速者,应首先考虑本病。结合X线特点肺血少,心影增大,以右房增大为主,主动脉和肺动脉偏小,以及心电图P波异常高大、P-R间期延长或右束支传导阻滞等,超声心动图发现三尖瓣隔叶下移则可确诊。
确诊需经超声心动图检查。超声心动图检查不仅可以判断病情的轻重程度,还可以明确合并的心内畸形。
2.鉴别诊断:
2.1.法洛四联症 发绀者需与此病鉴别。法洛四联症患者极少发生心力衰竭,常有缺氧发作,活动后喜蹲踞。胸骨左缘第3~4肋间可闻及收缩期杂音,伴震颤。肺动脉第二心音减弱甚至消失。X线检查,心脏多轻度增大并呈靴形。心电图示右室肥厚,电轴右偏。超声心动图可见室间隔缺损,主动脉骑跨在室间隔之上,肺动脉狭窄,二尖瓣大瓣与主动脉瓣保持纤维性连续。彩色多普勒示右心室至主动脉的分流。
2.2.继发孔房间隔缺损 无发绀者可与此病鉴别。继发孔房间隔缺损症状轻,无发绀,心功能正常,在胸骨左缘第2~3肋间听到柔和的喷射性收缩期杂音,肺动脉第二心音分裂。X线胸片示肺充血,心脏轻度扩大,右房、右室均大。心电图示右心室大,常伴有不完全性右束支传导阻滞。超声心动图示右房、右室大,室间隔呈矛盾运动,可见彩色血流通过房间隔缺损,三尖瓣位置正常。
2.3.先天性三尖瓣反流 超声心动图检查发现三尖瓣没有移位。
2.4.房间隔缺损合并二尖瓣反流 二尖瓣没有移位,瓣膜发育正常是鉴别要点。
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