贲门失弛缓症病因概要:
贲门失弛缓症的病因迄今不明,一般认为,本病属神经源性疾病,由于食道下端固有肌层内的神经丛(肌层神经丛)的神经细胞变性所致。
贲门失弛缓症详细解析:
病因
本病的病因迄今不明;一般认为,本病属神经源性疾病。发病率约0.03/10万人口~1.1/10万人口,男女发病比例大致相等。发病年龄大多数在30~50岁。本病首先由Thomas Willis于1697年报道,主要症状是吞咽困难、呕吐和胸骨后疼痛,有时胸痛症状可较早出现。 食道的这种运动障碍是由于食道下端固有肌层内的神经丛(肌层神经丛)的神经细胞变性所致。迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌问神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者食管括约肌的V1P明显低于正常人。VIP具有抑制静息状态下食管括约肌张力的作用。食管括约肌内VIP的明显减少,使其失去抑制作用而张力增高,引起失弛缓症。胃癌侵犯食管括约肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实。
发病机制
正常吞咽动作开始,食管括约肌即反射性地松弛,食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时,食管括约肌不能松弛,以致食物不能顺利地进入胃内;加上食管的推动性蠕动失常,大量食物和水份淤积在食管内,直至其重量超过食管压力时,才进入胃内。由于食物滞留,初期食管呈梭状扩张,以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度,远较食管癌或其他食管疾病所致者为著,其容量最大可达1L以上。此外,食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变,从而出现相应的临床症状。
病理
其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。
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