血卟啉病病因概要
血卟啉病可能由各种体内、体外因素诱发或加重卟啉病。卟啉主要是在红骨髓和肝脏合成，是人体内惟一内源性光敏剂，被激活后破坏皮肤溶酶体，使皮肤产生病变。
血卟啉病病因详细解析
【病因机制】
卟啉系血红素合成过程中的中间产物，由四个连接亚甲基(-CH-)毗咯环的卟吩衍生物。卟啉在体内主要合成场所是红骨髓和肝脏。
卟啉的代谢和血红素的生物合成速度以及△-氨基γ-酮戊酸合成酶(△-ALA-S)的活性相互形成负反馈调节。当血红素生成障碍时，负反馈调节作用丧失;阻遏物发生突变，失去正常的抑制作用;血红素生物合成过程中的八个酶任一缺陷以及卟胆原不能转化为各种卟啉原等因素。均可产生多量的卟啉及其前体，从而导致卟啉病。
卟啉是人体内惟一内源性光敏剂。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出红色荧光，破坏皮肤溶酶体，因而产生皮肤病变。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神系统症状的物质基础。
卟啉主要在红骨髓和肝脏内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，原发性血卟啉病可分成红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。其中，前者又分为先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、x一性联锁铁失利用性贫血;后者则分为急性间歇性卟啉病、ALA脱水酶缺乏性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病。
诱因
各种体内、体外因素均可诱发或加重卟啉病，甚至造成卟啉病危象。
1.药物
大多为肝细胞色素P450酶诱导剂，如巴比妥类，其可诱导ALA的产生，使之明显增多，胆色素原合成增加而激发相关药物造成的血红素合成障碍和破坏增加。
2.激素
卟啉病多发于年轻女性，而且常常在月经前被促发或加重，提示内源性激素可能是该病的诱发因素之一。具体可能与体内升高的雌激素和孕酮水平有关。因此，此类患者必须谨慎使用口服避孕药。
3.热量控制
过分的热量控制将加速诱导肝血红素加氧酶，造成△一ALA—S反馈抑制丧失。因此，此类患者需要保证每天高热量饮食。
4.酒精
酒精能够抑制几种血红素生物合成的酶，并且诱导肝细胞色素P450酶。
5.其他因素
感染、吸烟、铁、卤代烃、肝炎C病毒等。
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