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血卟啉病（血卟啉病,卟啉）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

血卟啉病的遗传

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　　血卟啉病不是遗传病，但是小部分患者的发病可能与遗传有关。有家族史的家庭成员，发生的比率比没有家族史的要高些，说明血卟啉病的发病与遗传有一定关系，但是无明确的对应关系。具体病因如下：

　　急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

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