血卟啉病的治疗方法_血卟啉病怎么办可以治好吗_血卟啉病用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

血卟啉病的治疗

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　　1.血卟啉病的治疗概要：

　　血卟啉病主要为对症治疗。避免诱因可防止发作。去除诱因，对症治疗。控制神经精神症状。防止危象发生较为重要。本病主要临床表现皮肤、腹部及神经精神三大症候群。

　　2.血卟啉病的详细治疗：

　　治疗

　　病因不明，主要为对症治疗。避免诱因可防止发作，避免过劳及精神刺激和饥饿，防止感染.不宜服用引起症状性卟啉尿的药物。高糖类饮食可减少某些病例的发作，必须忌酒。

　　2.1.去除诱因，对症治疗

　　停止使用可能诱发卟啉病急性发怍的药物，保证高热量、高碳水化台物饮食。保持水电解质平衡，但要避免过量补液和低钠血症，适当止痛、止吐，控制明显的心动过速和高血压。肠梗阻者，可给予静脉营养。

　　2.2.控制神经精神症状

　　针对卟啉病急性发作伴随的神经精神症状，需给以高度重视，积极对症处理。酚噻嗪类中氯丙嗪能一定程度上减轻腹痛及缓解神经精神症状，一般以小剂量开始，每次12.5 mg，每日3～4次。对于严重腹痛以及四肢腰背疼痛的患者，可给予阿司匹林和丙氧基苯治疗。有失眠者可应用水合氯醛。但对于癫痫者，治疗较为困难，所有抗癫痫药物都会加重病情。

　　2.3.防治危象

　　危重急性卟啉病患者往往因为并发严重的神经肌肉瘫痪、呼吸肌麻痹导致死亡。因此，防止危象发生较为重要。

　　血红素能以负反馈机制阻遏△-ALA-S活力，减少△-ALA、PBG、卟啉类在体内的蓄积，防止危象发生。一般剂量为每次3～6 mg/kg，24 h内总量不大于6 mg/kg。用生理盐水稀释后静脉注射，6～10 min注射完毕，也可加入500 ml的生理盐水中静滴。第二次静脉滴注至少间隔12 h，疗程3～5天。如果是肝性血卟啉病一般需24～48 h可快速改善，临床生化指标缓解。

　　也有使用糖皮质激素治疗危重血卟啉病的报道。其机制认为，可能与卟啉诱发氧化应激并激活体内免疫反应，而活化免疫细胞释放活性氧簇进一步加重氧化应激，形成恶性循环，最终导致组织损伤，糖皮质激素则可抑制中间环节从而打断恶性循环。

　　危重患者一旦发生呼吸肌麻痹，则需要机械通气支持治疗。

　　3.临床启示：

　　本病主要临床表现皮肤、腹部及神经精神三大症候群。因变化多样，本病误诊率高，误诊时间有达数年之久者。误诊的主要原因，是对本病认识不足。以下几点有助干本病诊断：

　　3.1.发病多为间歇性、发作性者。

　　3.2.凡遇无明确诱因突然发作的剧烈腹痛，而无客观体征者;

　　3.3.腹痛同时或后出现皮肤、神经精神症状者，

　　3.4.发作期尿呈红色，卟啉生化检查、.PBG试验阳性即可确诊。

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