阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctumalhemoglobinuria，PNH)是PIG-A体突变的造血干细胞非肿瘤性克隆扩增的结果。PNH的基因突变是发生在很早期的造血干细胞，所以常累及各种血细胞。溶血性贫血、全血细胞减少及静脉血栓形成倾向是本病的三个主要临床表现。男性多于女性，发生率占溶血性贫血中1/4～1/2，不少见。
诊疗基本知识
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- 血液系统
- 多发人群
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