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阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断

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　　1.诊断：在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血可相互转化，绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一定时间转化为PNH，少部分为PNH患者转化为再障，或同时具有PNH和再障两者的表现。以上这些情况统称为PNH-再障综合征。

　　2.实验室检查：

　　2.1.实验室一般检查：约半数患者血象呈全血细胞减少，贫血程度轻重不一，白细胞和血小板计数常减低。网织红细胞常增高。骨髓象多数呈增生活跃，红系增生旺盛。但有少数病例可呈增生减低。反映血管内溶血的有关试验可呈阳性。血细胞细胞化学染色显示中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低。有血红蛋白尿发作时，尿隐血试验呈阳性，不发作时阴性。但做尿含铁血黄索试验(Rous试验)呈阳性者，则可为本病的诊断提供很有价值的线索。

　　2.2.针对PNH红细胞对补体敏感及缺少GPI连接蛋白有意义的实验室检查有：

　　2.2.1.酸化血清溶血试验(Ham试验)：在酸化(pH 6.4)的正常血清中，加入红细胞孵育1小时，对补体敏感的PNH病态红细胞可发生溶血，而正常红细胞则不发生溶血。本试验有较强的特异性，陈极个别病例外，均呈阳性反应，假阳性者极少见。但本试验的敏感性不及蔗糖溶血试验。

　　2.2.2.蔗糖溶血试验(糖水溶血试验)：10%蔗糖溶液是一种等渗而低离子浓度溶液，PNH病态红细胞在低离子浓度溶液中经孵育后可加强与补体的结合，引起补体介导的溶血反应。本试验的敏感性高，但特异性较差，易出现假阳性反应。

　　2.2.3.蛇毒因子(CoF)溶血试验：蛇毒因子是从眼镜蛇毒中提出的一种物质，它本身没有溶血作用，但可直接激活血清中的补体C3，通过旁路途径激活补体系统，导致PNH病态红细胞溶解，而对正常红细胞则否。本试验对PNH也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强。

　　2.2.4.补体溶血敏感试验：用冷凝集素或抗人红细胞膜抗体致敏红细胞，通过经典途径激活补体，观察能使红细胞溶解所需要的朴体量，判断红细胞对补体的敏感程度。

　　2.2.5.PNH异常血细胞的检测;PNH异常血细胞膜上缺乏GPI连接蛋白。衰变加速因子(CD55)和膜攻击复合物攻击因子(CD59)作为GPI连接蛋白，存在于所有系列的血细胞上，且与临床表现关系密切，故常将这两种连接蛋白缺失作为PNH克隆标记。以流式细胞仪技术，用CD55和CD59单抗检测PNH患者外周血细胞，可发现CD55-、CD59-细胞的比例明显高于正常人。本试验是诊断本病的最特异、最敏感且可定量的方法。

　　2.3.诊断标准：

　　2.3.1.有PNH临床表现。

　　2.3.2.Ham、糖水、蛇毒因子、Rous(或尿隐血)等四项试验中2项阳性或一项连续2次阳性。

　　2.3.3.coombs试验/CA试验明性。

　　2.3.4.有条件直接做红(白)细胞CD55/CD59阴性细胞>10%，尤以CD59。

　　凡具备①、②、③或①、③、④项即可确诊。仅具备④提示有PNH克隆或可能为早期PNH或亚临床型PNH。

　　2.4.诊断：为提高PNH的诊断，凡有下列情况要查红(白)细胞CD55/CD59：

　　2.4.1.Hb尿或含铁血黄素尿(Rous试验阳性);

　　2.4.2.Coombs阴性溶血性贫血，尤伴缺铁和LDH增高;

　　2.4.3.不明原因或少见部位静脉血栓，尤伴血细胞减少或血管内溶血;

　　2.4.4.胆石症尤伴缺铁性贫血;

　　2.4.5.不明原因的肾功能减退;

　　2.4.6.不明原因的缺铁性贫血或小细胞低色素性贫血;

　　2.4.7.血管内溶血(网织红细胞增多、LDH增高、未结合胆红素减低或缺如、Hb尿、游离Hb增高、Ruos试验阳性)并伴胃肠道症状，发作性腹痛、咽下困难、阳萎;

　　2.4.8.拟诊为AA或MDS-RA;,

　　2.4.9.<20岁的溶血性贫血患者。

　　2.5.鉴别诊断：PNH应注意与以下一些疾病鉴别：

　　2.5.1.再生障碍性贫血(AA)：由于PNH的细胞膜缺陷累及各系血细胞，常有外周血三系血细胞减少，易与AA混淆。主要的鉴别是AA的骨髓象呈增生减低，非造血细胞增多，网织红细胞显著减低，无溶血表现。而典型PNH的骨髓增生活跃，尤其是红系细胞增生活跃。网织红细胞常增高，有血管内溶血表现，Ham试验、CoF溶血试验多呈阳性，可检出PNH异常细胞。若骨髓增生减低而又能检出类似PNH的异常红细胞，应怀疑是否有疾病转化或是PNH-AA综合征。

　　2.5.2.缺铁性贫血：PNH因长期反复血红蛋白尿而致铁丢失，可伴有缺铁现象。但与缺铁性贫血不同的是PNH经补铁后不能使贫血得到彻底纠正，大量补铁甚至反会加重溶血的发生。

　　2.5.3.骨髓增生异常综合征(MDS)：MDS很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现。个别PNH患者骨髓象可见病态造血现象，原始粒细胞比例轻度增加，甚至在外周血见到原始粒细胞。通常这一现象为一过性，可以自行消失，但极个别患者经过数年后有转化为自血病者。

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