阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法_阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么办可以治好吗_阵发性睡眠性血红蛋白尿用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

预约挂号

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗概要：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿要防止某些诱因。输入用生理盐水洗涤过的同型红细胞。大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血。雄激素可促进红细胞的生成。输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。重组人红细胞生成素、静滴普鲁卡因、脾切除、造血干细胞移植等其他治疗。

　　2.阵发性睡眠性血红蛋白尿的详细治疗：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗：

　　2.1.防止诱因

　　对PNH目前尚无特效治疗。某些因素可以诱发血红蛋白尿，如感染、过度的体力劳动、大量饮酒、手术、受凉或某些药物如铁剂、肝精或阿司匹林等，必须尽量避免。有感染者，应积极治疗。

　　2.2.输血

　　为了避免输血同时输入异体抗体和白细胞而激活补体引起溶血，应输入用生理盐水洗涤过的同型红细胞。

　　2.3.糖皮质激素

　　当急性溶血发作时，大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血，在再生障碍期或少数伴有自身免疫性溶血性贫血的病人，糖皮质激素治疗可以取得较好的效果，一般剂量为每日口服泼尼松40—60mg，至少需两周以上才能判断疗效。若肯定有效，应给最小剂量的维持量。

　　2.4.雄激素

　　雄激素可促进红细胞的生成，也可能通过改变“内环境”而减轻溶血，但疗效短暂，停药6个月后.贫血可复发。

　　2.5.右旋糖酐

　　输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。右旋糖酐在体内及体外都可抑制PNH的溶血，但作用较短暂。对PNH伴有腹绞痛者。效果较好，一般用6%低分子右旋糖酐500～1000ml可判断能否制止溶血。长期应用可引起凝血障碍而致出血。

　　2.6.重组人红细胞生成素(rhu—EPO)

　　国外研究用高剂量rhu—EPO和低剂量皮质类固醇治疗PNH，发现可改善贫血。

　　2.7.静滴普鲁卡因

　　国内报道普鲁卡因静滴治疗30例PNH的经验，有效率为83%。剂量为0.25%普鲁卡因100～200ml静滴，每日1次，1个月为一疗程，一般用1—3个疗程，作者认为普鲁卡因可封闭红细胞对补体的敏感性。

　　2.8.脾切除

　　效果不佳。除少数病人伴有明显的脾功能亢进外，一般不考虑切脾。

　　2.9.造血干细胞移植

　　有人在病人处于PNH一再障综合征时，采用同种异体骨髓移植。方法是抑制病人内源性红细胞生成后，给病人移植HLA相容的骨髓。移植后，病人的PNH细胞即难以测出。

　　2.10.其他治疗

　　2.10.1.铁剂

　　因慢性溶血从尿中丢失血红蛋白或含铁血黄素，故可呈缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)。此时应补充铁剂，但应严密进行观察，因铁剂可诱发溶血，这可能是由于铁剂可刺激骨髓制造对补体敏感的红细胞之故，一般宜给予小剂量铁剂如I%枸橼酸铁铵合剂，每日1～3ml.

　　2.10.2.维生素E

　　维生素E可稳定细胞膜、故有阻止溶血的作用。PNH病人血清中维生素E浓度较正常为低。每日肌注维生素E 100mg，3同后，血清中维生素E的维度可以明显增高，4周后溶血现象减轻，红细胞和血红蛋白可以增高。也可口服维生素E 100mg，每日3次。

　　2.10.3.抗凝剂

　　国外报道本病易发生血栓，国内报道较少。因此可口服双香豆素类药物以防止血栓形成。

　　2.10.4.粒系集落刺激因子(G—CSF)

　　Jego报报道少数伴全血红胞减少的PNH病人经雄激素治疗后，贫血好转，血小板数恢复正常，但白细胞仍然低，此时用G-CSF作长期间断治疗，剂量为每日皮下注射5μ/kg(一般为275μg)，经10年观察，粒细胞保持在2.75×10^9/L以上。

阵发性睡眠性血红蛋白尿【治疗】_相关文章

济南治遗尿症哪个医院好？济南六一儿童医院专注儿童疾病的治疗！ 2025-03-21: 父母和孩子之间有一种无形的羁绊，父母会因为孩子的疾病感到焦虑，孩子也能感受到父母的焦虑情绪，父母和...详情

济南有治疗遗尿症的医院吗？济南六一儿童医院见证儿科专业实力！ 2025-03-21: 现在的育儿方式更注重能跟孩子成为无话不谈的朋友，但是有些家长和孩子之间的亲密关系，确随着疾病的到来...详情

济南自闭症医院——济南六一儿童医院儿童健康的忠实捍卫者！ 2025-03-21: 孩子是爱的传递，父母用世间无私地爱去温暖孩子的同时，孩子也同样会学着去爱别人。但是有些孩子却常年封...详情

济南儿童自闭症看哪家医院？济南六一儿童医院用爱与专业呵护儿童健康！ 2025-03-21: 我们总说羡慕孩子每天过得都这么无忧无虑的，对任何事物都充满了好奇心，探索着周围一切的新鲜事物，不用...详情

山东济南专治儿童抽动症的医院？济南六一儿童医院持续改进就医体验！ 2025-03-21: 人生就像一场漫长的履行，家长在孩子心中占据重要位置，我们陪伴他们成长，给予他们温暖，比任何人都希望...详情

山东济南治疗抽动症的正规医院？济南六一儿童医院每项收费都有据可依！ 2025-03-21: 不知道你们有没有在医院见过为了孩子抱头痛哭的家长，孩子生病，没有任何一个人是比父母更叫焦急的，生怕...详情

山东济南儿童抽动症去哪家医院？济南六一儿童医院京沪专家会诊！ 2025-03-21: 我相信世间没有哪一个父母不爱自己的孩子，从孩子咿呀学语到他们慢慢长大，每一个阶段噙满了父母足够的爱...详情

山东治疗儿童多动症正规的医院？济南六一儿童医院定制化方案更专业！ 2025-03-21: 人生中有各种亲密关系，没有一种能够超越亲子关系，父母对孩子的人生有着重要意义的存在，我们的语言以及...详情

济南多动症医院排名？济南六一儿童医院中西医结合诊疗更出色！ 2025-03-21: 我们在不同的阶段对人生有不同的认识和感悟，孩子和家长就是处在两个两个不同的阶段，虽然人生的阅历和感...详情

山东济南儿童多动症哪个医院更专业？济南六一儿童医院精准评估得认可！ 2025-03-21: 每个人都会经历生老病死，虽然结局都一样，但是过程各不相同。我们明知生命的有限，仍要创造生命的价值，...详情

西宁看荨麻疹哪家医院好“实时通知”荨麻疹与湿疹怎样区分？ 2025-03-21: 西宁看荨麻疹哪家医院好“实时通知”荨麻疹与湿疹怎样区分？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医...详情

西宁哪个疤痕医院好“今日资讯”凹陷性疤痕怎么形成的？ 2025-03-21: 西宁哪个疤痕医院好“今日资讯”凹陷性疤痕怎么形成的？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医院；...详情

阵发性睡眠性血红蛋白尿相关文章

阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病常识更多

阵发性睡眠性血红蛋白尿_同类疾病症状

失眠睡眠呼吸暂停综合征发作性睡病阵发性睡眠性血红蛋白尿儿童睡眠障碍黄疸贫血牙龈出血

阵发性睡眠性血红蛋白尿 （阵发性睡眠性血红蛋白尿,睡眠障碍）

阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿,睡眠障碍）