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脊髓亚急性联合变性 (脊髓亚急性联合变性,脊髓)

脊髓亚急性联合变性的病因

  脊髓亚急性联合变性病因概要:

  脊髓亚急性联合变性是由于人体中维生素B12的缺乏导致不能合成人体所必须的辅酶,使骨髓和胃黏膜等组织的破坏,也使神经细胞发生异常导致脊髓和侧索的变化,也和因子分泌物先天性缺乏有关。


  脊髓亚急性联合变性病因详细解析:

  (一)病因病机

  本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是去氧核糖核酸(DNA)和核糖核酸(RNA)合成时必需的辅酶。叶酸的代谢与维生素B12也有密切关系,叶酸也是(DNA)合成必需的辅酶。维生索B12缺乏,DNA合成不足,直接影响骨髓和胃黏膜等组织进行细胞分裂而致贫血及胃肠道症状;维生素B12缺乏,RNA合成不足,神经细胞细胞质中的RNA是神经细胞不断向轴突供应的营养物质。神经轴突变性,特别容易累及长轴突的脊髓后、侧索。

  维生素B12对脂质代谢也有一定影响,类脂质代谢障碍是神经髓鞘肿胀和断裂的原凼,也可引起轴突变性。因此,当维生素B12缺乏时常影响神经系统和造血系统,故本病常与恶性贫血并存。

  正常人维生素B12每日消耗量仅1~2μg。摄入的维生素B12必须与胃液中的内因子结合成稳定的复合物,才不被消化,不被肠道细菌所利用,在回肠远端被吸收。维生素B12缺乏的常见原因有:①营养不足或需要增加;②吸收障碍,如内因子缺乏;③小肠疾患;④药物影响;⑤寄生虫;⑥血液中运钴胺蛋白(transcobal-amin)缺乏,均可导致维生素B12的吸收和运转障碍。

  (二)病理

  本病的病理改变主要在脊髓的后索和锥体束,严重时侵及脑和脊髓的白质,视神经和周围神经。为髓鞘脱失和轴索变性。镜下可见髓鞘肿胀,空泡形成及轴索变性。早期病变散在分布,以后融合成海绵样变性的病灶,伴有不同程度的胶质细胞增生。

  本病是Liththein等在1887年首先描述的一种与恶性贫血伴发的脊髓疾病,1900年Russeu提出详细的临床及病理描述。多在中年以后发病,男女无明显差异。本病的发生与维生素B12缺乏密切相关,正常人体维生素B12储存量为300~500μg,常人每日需要仅为1~2μg,正常血清中维生素B12浓度为200ps/ml。维生素B12在体内不能合成,主要食物来源是动物内脏、肉、蛋及乳品,食物消化后游离的维生素B12必须与胃液中的内因子(糖蛋白)结合成稳定的复合物才不被消化道细菌所利用,在回肠被吸收,通常维生素B12缺乏症很少见。本病通常与内因子分泌物先天性缺乏有关,也可由多种原因造成的维生素B12吸收不良,如萎缩性胃炎,胃大部切除术后、小肠吸收不良综合征、回肠切除、胺蛋白缺乏等引起。此外,由于叶酸代谢与维生素B12的代谢之间有密切关系,故叶酸缺乏也能产生神经症状。

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