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肾上腺性变态综合征的病因

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　　病因：

　　肾上腺皮质由球状带、束状带、网状带组成。球状带位于最外层，占皮质的5%～10%，是醛固酮的唯一来源;束状带位于中间层，是最大的皮质带，约占75%，是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所;网状带位于最内层，主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)三类主要激素。其过程极为复杂，每一步骤都需经过一系列酶催化。肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的。先天性肾上腺皮质增生症时，由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷，致使糖皮质激素、盐皮质激素减少，由于血皮质醇水平降低，负反馈作用消除，以致腺垂体分泌ACTH增多，刺激肾上腺皮质增生，并使雄激素和一些中间代谢产物增多。

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