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肾上腺性变态综合征的治疗

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　　肾上腺性变态综合征的治疗概要：

　　肾上腺性变态综合征应及早应用氢化可的松或泼尼松治疗。应坚持终身服药。失盐型患者应及时进行抢救。假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2～4年进行。

　　肾上腺性变态综合征的详细治疗：

　　治疗：

　　诊断确定后应及早应用氢化可的松或泼尼松治疗。一方面可以替代其本身肾上腺皮质激素合成之不足，又可抑制垂体促肾上腺皮质激素的释放，从而抑制肾上腺雄激素的过量产生，停止男性化的发展，如应用恰当，患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大，1～2周后待尿中类固醇排量已控制到满意水平时，可减少至生理剂量：一般婴儿口服泼尼松每日2.5mg，儿童2.5～5mg，青春期7.5～10mg，剂量根据尿中17-酮类固醇排出量而调整。每日量分2次口服，最后一剂应在晚间服用。

　　应坚持终身服药。在应激情况下，激素维持量需增加2倍.如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质功能减退危象时，激素剂量甚至需增加5～10倍，并可采用水溶性氢化可的松静滴及补充氯化钠。

　　失盐型患者应及时进行抢救，开始时用氢化可的松25～100mg/d静滴，补充液体及氯化钠以纠正失水及低盐，并可同时应用醋酸脱氧皮质酮(DOCA)0.5～1mg/d肌注。轻型失盐者可口服泼尼松，每日加入2～5g食盐即能保持电解质平衡。

　　假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2～4年进行，手术太早不易成功，如果太晚对患者的心理及社会影响不利。对尿道及阴道同开口于尿生殖窦的患者，可于月经来潮后做尿道、阴道分隔手术，以避免上行性尿路感染。如患者在青春期才肯定诊断，其外生殖器已基本上像男性，则不宜再改变其原来的外生殖器形态。因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击，且有复杂的社会影响，可考虑作子宫及卵巢切除，使之继续保持男性的第二性征发育，并根据尿17-酮类固醇排出量调整泼尼松用量，使之维持在正常成年男性水平。

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