远端肾小管性酸中毒(dRTA)亦称经典型RTA(DRTA，ITypeRTA)，由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH+及可滴定酸排出减少所致。主要表现为高氯性代谢性酸中毒及电解质浆紊乱。病理缺陷在于泌H+功能不足，尿铵和可滴定酸减少，尿液酸化障碍。远端肾小管性酸中毒可分为原发性和继发性两类。原发性者多为肾小管有先天性的功能缺陷，呈常染色体显性遗传，有家族史。继发性则由小管-间质性肾炎，免疫性疾病，伴发肾钙化疾病，中毒性肾病等多种疾病可引起，而以肾盂肾炎最多见。婴儿型以男性多见，于生后数月内发病;晚发型于2岁后起病，以女性多见。
诊疗基本知识
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