远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)病因_远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)是什么原因引起_远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的病因

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　　远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的病因：

　　1.原发性常染色体显性遗传。伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏等。

　　2.继发性

　　(1)肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、镰状红细胞病等，以慢性肾盂肾炎多见。

　　(2)药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及阿米洛利。

　　(3)钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺功能亢进、维生素D过多等。

　　(4)自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征(合格伦综合征)、桥本甲状腺炎、肝硬化。

　　(5)棉酚中毒所致。

　　发病机制：

　　Ⅰ型肾小管酸中毒的主要缺陷是远端肾小管酸化功能障碍，在管腔液与管周液间不能产生与维持1个大的H+梯度。

　　1.H+-ATP酶泵衰竭 H+分泌障碍，尿pH不能适当降低是DRTA最常见的原因。

　　2.酸的回漏远端HCO3-回漏至肾小管细胞。仅发现于应用两性霉素B的患者。

　　3.碳酸氢盐的分泌增加集合管也有分泌HC03的功能，如HCO3-分泌过多可引起DRTA。

　　4.H+分泌速率依赖缺陷分泌速率减慢，不足以维持远端肾小管腔内陡峭的H+浓度梯度，尿酸化发生障碍。H+分泌速率减慢常是远肾单位多种尿酸化缺陷的早期表现，称为不完全性Ⅰ型肾小管酸中毒。

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