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远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型) (远端肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒,肾小管酸中毒)

远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的诊断

  远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的诊断:

  1.实验室检查:对疑有不完全型远端肾小管性酸中毒者可做一些诊断试验。

  1.1.尿pH及NH4 Cl酸负荷试验:

  1.1.1.3日法,日服NH4Cl 0.1g/kg, 3d(肝病者用CaCl2)。第3天取血查CO2CP及pH,留尿测pHo如血pH及CO2CP下降而尿pH>5.5为阳性,有助于远端肾小管酸中毒的诊断。

  1.1.2.单剂法,1次服氯化铵0.1g/kg,服药后每小时留尿,共3~8h,若尿pH>5.5为阳性。

  1.1.3.有禁忌证而不能服氯化铵者改为氯化钙试验。

  1.2.尿二氧化碳分压测定:血、尿CO2分压差(U-BPCO2)可以反映远端肾单位泌H+及维持H+浓度梯度的能力。

  1.2.1.碳酸氢钠负荷试验:静脉注射NaHCO3 1mmol/L,3ml/min,每次15~30min,直立排尿1次,测定尿pH及U-B PCO2,连续3次,尿pH>7.8时,于2次排尿间取血测PCO2。正常尿PCO2与血PCO2相差应>20mmHg(2.67kPa)。若U-B PC02差小于15mmHg(2kPa),高度提示DRTA。

  1.2.2.中性磷酸盐负荷试验:用中性磷酸钠1mmol/L总体水溶于180ml生理盐水中滴入,1ml/min,3h。输注30mmol时抽血,留尿。正常人当尿pH接近磷酸盐缓冲体系pK值(6.8)时,U-PCO2增高。当尿磷酸盐浓度为20~30mmol/L时,U-PCO2应比B-PCO2高30mmHg(4kPa),不足25mmHg (3.33kPa)者为异常。

  1.3.硫酸钠负荷试验:让患者低盐饮食数天后测定患者尿钠,证实尿钠排出不多,处于低钠状态。试验前12h口服地塞米松1mg或试验前12h及2~4h前肌内注射醋酸去氧皮质酮5mgo试验日于40~60min内静脉滴注4%NaZS04 1000ml。为防止酸中毒,可同时滴入NaHCO3 30mmol/L。从输液完毕后,收集2~3h,查尿pH。正常人尿pH应<5.5(常<5.0),反流增多型RTA亦可<5 5="">5.5。

  1.4.呋塞米试验:肌内注射呋塞米20~40mg可抑制髓袢升支氯再吸收,而释其入皮质集合管,提高管腔负电荷,产生与输注Na2SO4的同样效果。方法简单适用于临床。

  1.5.肾功能检查:早期正常,待肾钙化后肾小球滤过率降低,血肌酐和BUN升高。

  1.6.X线检查:骨骼显示普遍密度降低,和另一些佝偻病表现,可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影,晚期见肾钙化。

  2.诊断:临床酸中毒表现类似pRTA。两型鉴别要点是:

  2.1.dRTA有显著钙、磷代谢紊乱,骨骼改变;

  2.2.即使在严重酸中毒尿pH也不会低于5.5;

  2.3.尿铵显著降低;

  2.4.FFHCO3-低于5%;

  2.5.氯化铵负荷试验阳性。

  3.鉴别诊断:dRTA诊断确立后还须排除在病因中提及的各种继发性dRTA。

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