肾性糖尿(renal glycosuria)是指血糖水平正常或低时,尿中排泄的葡萄糖含量超过正常基础糖尿的上限,是近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低的疾病。多为原发性,偶亦继发于慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾损害。
症状表现
1、原发性肾性糖尿
原发性肾性糖尿一般无症状,亦不影响生长发育。其临床特点是尿中经常出现葡萄糖而血糖正常。轻症患者仅饭后出现尿糖阳性,重症患者空腹时也有尿糖阳性,可呈持续性糖尿。尿糖量呈轻至中度增高,大多24h<3g,偶有高达10g。少数病例可有轻度多饮、多食和多尿等症状,易误诊为糖尿病。但需指出,肾性糖尿可以是糖尿病的前奏,在其基础上发展为真正的糖尿病。个别O型患者在妊娠或饥饿时可能引发脱水或酮症。
2、继发性肾性糖尿
常继发于其他疾病,如慢性间质性肾炎、、Fanconi综合征、Lowe综合征等,患者会出现相应的原发病的特征。
症状起因
肾性糖尿可分为原发性和继发性两种,原发性肾性糖尿是常染色体隐性遗传病,主要由基因突变所致。继发性肾性糖尿多继发于慢性肾脏疾病(如慢性肾盂肾炎、肾病综合征)。
1、原发性肾性糖尿
(1)A型:可能是由于葡萄糖转运蛋白基因突变,使所有肾单位对葡萄糖重吸收功能均减低。此型临床上较少见,可为肾小管单独对葡萄糖转运障碍,更常伴发于其他近端肾小管功能障碍,如Fanconi综合征、Lowe综合征及重金属中毒等。
(2)B型:此型可能是个别肾单位重吸收功能降低或是由于基因突变使转运蛋白亲和力降低,而产生所谓不均匀性吸收所致。本型较常见,一般是单独的近端肾小管对葡萄糖转运障碍,可并发葡萄糖甘氨酸尿,亦偶见合并碳酸氢盐吸收异常。
(3)O型:肾小管对葡萄糖重吸收功能严重减退或完全障碍,重吸收曲线低平。可能是某种遗传因素导致葡萄糖转运蛋白缺如或完全失活所致。此型临床罕见。
2、继发性肾性糖尿
较少见,继发于慢性肾盂肾炎、肾病综合征、慢性间质性肾炎、多发性骨髓瘤、Fanconi综合征及其他肾毒物损害,如重金属中毒等。大多数破伤风患者有一过性肾性糖尿,妊娠妇女也会发生肾性糖尿。
常见疾病
慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤、Fanconi综合征等。