漏斗胸(pectus excavatum,PE或funnel chest)是胸骨中下部向后凹陷畸形,常以胸骨剑突根部为最深处,同时附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲,构成畸形的两侧壁,呈漏斗状。本病属于最常见的胸壁畸形。畸形严重者可影响生长发育,导致患儿身材瘦小。部分患者有家族遗传倾向或同时伴有先天性心脏病。
基本病因
漏斗胸的病因尚未明确,多认为与先天性发育异常、遗传疾病等有关。
1、先天性发育异常
大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短,使胸骨代偿性地向后移位,这也是漏斗胸形成的可能原因之一。
2、遗传疾病
漏斗胸常见于多种遗传性疾病,包括Noonan综合征、Turner综合征及2b型多发性内分泌腺肿瘤等。
3、其他疾病
如严重佝偻病、上呼吸道狭窄等。
危险因素
1、家族中有人患漏斗胸,则本人更容易患病。
2、先天性膈疝修复术后的患者易发漏斗胸。
典型症状
漏斗胸病人在婴儿或儿童期多无明显症状。畸形严重者可出现咳嗽、发热、胸闷、胸痛、心律不齐、运动耐力下降、食欲低下等表现。
1、漏斗胸体征
不同程度的肩部前倾、头部前伸、后背拱起、腹部膨出。
2、呼吸系统症状
患者运动耐力降低,易发生上呼吸道感染及肺部感染,出现咳嗽、发热、气短、乏力、喘息等。
3、循环系统症状
较少,年龄较大后可出现活动后呼吸困难、脉搏快、心悸,甚至心前区疼痛,还可出现心律失常及收缩期杂音等。
伴随症状
部分患儿可合并胸椎右凸,腰椎左凸的脊柱侧弯,还可伴两侧肋弓、驼背等特殊体型。
并发症
漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。