库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。可在任何年龄发病，但多发于20~45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为l：3~8。库欣综合征患者治疗后需密切随访，以便医生能够及早发现病情变化，调整治疗方案。
基本病因
库欣综合征是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素而致。下丘脑垂体或垂体以外、肾上腺皮质增生性疾病、长期使用较大剂量糖皮质激素类药物等可能发生库欣综合征。
1、ACTH依赖性库欣综合征
下丘脑垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量的ACTH或CRH产生长期刺激，会导致双侧肾上腺皮质弥漫性增生，并分泌过量的糖皮质激素。
2、ACTH非依赖性库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤或癌会自主分泌过量糖皮质激素致血皮质醇升高，发生库欣综合征。
3、其他
（1）医源性库欣综合征因患者长期使用较大剂量糖皮质激素类药物所导致，通常停药之后症状即可缓解。
（2）儿童库欣综合征较少见，10岁以上患儿多为增生，小于10岁者多为肿瘤。
典型症状
因糖皮质激素长期过多分泌，会导致严重的代谢紊乱并伴有多种其它激素分泌异常。患者的主要临床表现有高血压、继发性糖尿病、向心性肥胖、肌肉萎缩、多毛，月经失调、性功能障碍、紫纹、满月脸、骨质疏松、痤疮和色素沉着、水肿、头痛、伤口不愈等。儿童患者的生长发育往往受抑制，表现为生长缓慢，骨骼发育延迟。多伴雄激素过多体征，生长短暂过速，且可出现男性化征象，如面部痤疮、多毛、性早熟等。
1、向心性肥胖
典型的向心性肥胖是指头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多，但四肢（包括臀部）正常或消瘦，呈现特征性的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。
2、肌肉骨骼
四肢肌肉可有无力、萎缩，下蹲后起立困难。晚期由于骨质疏松可有明显的骨痛。
3、造血系统异常
高皮质醇血症引起的皮肤变薄、毛细血管扩张及皮下脂肪沉积。患者常可出现多血质外貌，表现为面颊丰满，红而发紫，如熟透了的大苹果，皮下毛细血管清晰可见。
4、心血管表现
多数库欣综合征患者可出现高血压，高血压通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度升高。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
5、性功能障碍
（1）女性患者可出现月经减少、不规则甚至停经，明显男性化症状，如乳房萎缩、多毛、喉结增大、阴蒂肥大等；
（2）男性患者可表现为阳痿、性欲降低、阴茎缩小，睾丸变软。
6、代谢障碍
（1）蛋白质代谢障碍：由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂，常于下腹部、大腿内外侧、臀部等处出现宽大、梭形的紫色条纹。
（2）糖代谢异常：由于高皮质醇血症使糖异生作用增强，并可对抗胰岛素降血糖的作用，引起糖耐量异常，胰岛素相对不足。部分患者可出现多饮、多尿、多食。
7、其他
（1）约半数库欣综合征可有精神状态的改变，轻者表现为失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数表现为抑郁与狂躁交替发生。
（2）异位ACTH综合征患者，由于肿瘤大量分泌ACTH、β-LPH和N-POMC等，多有明显的皮肤色素沉着。
（3）少数患者还可出现电解质紊乱。
并发症
1、感染
长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，易发生感染性疾病，肺部感染多见。化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症，出现感染中毒症状。
2、骨折
由于蛋白基质合成受抑制及对维生素D的拮抗作用使肠钙吸收减少，患者可有明显的骨质脱钙，体位变化时，容易发生骨折。
3、血栓栓塞
高皮质醇症时患者血液中第Ⅷ因子升高，出现高凝状态。患者可出现下肢水肿或疼痛、呼吸困难、心动过速或胸膜炎样胸痛等症状。
