血管瘤是临床上常见的血管肿瘤性疾病,根据病理学特征可将其分为良性肿瘤、交界性肿瘤以及恶性肿瘤。目前来说,血管瘤的确切病因和发病机制并不十分清楚,可能与胚胎发育时期血管异常增生有关。血管瘤根据分型不同,在症状上也有所区别,良性的血管瘤主要表现为皮肤颜色、形态改变,交界性或恶性肿瘤的皮损表现为界限不清的紫色或红色斑块。良性的血管瘤有自愈倾向,预后一般较好;恶性的血管瘤即使经过治疗,预后仍相对较差。
基本病因
目前血管瘤的病因和发病机制并不十分清楚,多数人认为血管瘤的形成是人体胚胎发育过程中,尤其是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常所致。
1、婴幼儿血管瘤
是一种先天性良性肿瘤或血管畸形,其病因及来源尚不清楚,可能是由于内在缺陷或外在缺陷所致。内在缺陷认为血管瘤是由于血管内皮细胞出现异常增殖所致;具有内在成分的外在假设也可用于解释血管瘤的出现,血管瘤内皮表达部分胎盘生物学标记物,如GLUT-1、LewisYantigen、merosin、FcyreceptorI等。其中,GLUT-1被证实在血管瘤内皮细胞中可全程持续高表达直至消退,而在其他良性血管性肿瘤和血管畸形中不表达,因此也称为胎盘起源假说。
2、先天性血管瘤
目前已鉴定出GNAQ和GNA11的谷氨酰胺209(GIn209)位点的互斥和镶嵌错义突变,是导致先天性血管瘤的病因之一。
3、局部侵袭性或交界性血管瘤
这类肿瘤介于良恶性之间,在局部呈侵袭性生长,病因尚不明确。
危险因素
母体长期接触皮革、塑料、油漆涂料、农药等有害物质,容易导致孩子出现血管瘤。
典型症状
血管瘤主要表现为皮肤颜色、形态改变以及皮肤隆起,不同类型的血管瘤其症状也有所区别,如婴幼儿血管瘤主要表现为皮肤形态、颜色改变;交界性或恶性血管瘤主要表现为皮肤出现界限不清的紫色或红色斑块,较表浅的血管瘤还可导致皮革样硬结化皮肤改变,伴有紫癜,瘀斑、疼痛。
1、良性血管瘤
(1)婴幼儿血管瘤的皮肤改变为血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片,与周围正常皮肤边界较清晰,出生后6个月瘤体可迅速增殖,明显隆起于皮肤表面,同时可有皮肤温度的上升,一般不会引起疼痛。
(2)梭形细胞血管内皮瘤主要表现为好发于肢体皮肤的结节,伴有静脉石产生。
(3)先天性血管瘤在出生时即存在,可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。主要表现为紫红色的隆起或斑块,边界清晰,形状不规则,压之部分或完全褪色。
(4)丛状血管瘤又称成血管细胞瘤,病损大小通常为2 ~ 5厘米,常见于婴儿及幼儿,好发于颈及躯干上部,呈界限不清的暗红色斑和斑块、丘疹等。
(5)上皮样血管瘤表现为单发或多发性红色结节,表面光滑,逐渐发展成红色质硬肿物,甚至破溃出血,-般无自觉症状,偶有瘙痒或触痛症状;
(6)化脓性肉芽肿(又称分叶状毛细血管瘤)是一种血管丰富的皮肤良性肿物,多在外伤后形成,增长快,易出血,难以自行消除,以毛细血管增生并形成小叶状结构为特征的血管瘤,多为单发息肉状,极少数可出现多发性卫星样损害。
2、交界性血管瘤
交界性血管瘤的表现较为多样,患者可出现皮肤黏膜上紫红色结节或斑块,色泽深浅不一,边缘常常由于瘀斑或毛细血管扩张而不清,可伴有皮肤表面静脉曲张、皮肤温度升高、紫癜、瘀斑、疼痛等症状。
3、恶性血管瘤
恶性血管瘤在发生转移后患者可出现不同个正着,常见的转移部位有肝、肺、骨、脑转移。远处转移可以无明显症状,也可能引起转移器官的功能障碍,如肝功能受损、呼吸困难、头晕头痛或骨转移部位的疼痛等。
并发症
1、破溃、感染
血管瘤较为柔软,因此有发生破溃的可能,破溃后患者有发生感染的可能。
2、心功能衰竭
少数体积较大的先天性血管瘤,可因病灶内动静脉瘘造成的动静脉分流而造成心功能衰竭,患者可出现呼吸困难、下肢水肿等症状。
3、腹水、肠梗阻、黄疸
一些深部的血管瘤也可导致患者出现某些并发症,如腹腔肿瘤可能会造成腹水、肠梗阻、黄疸等并发症。