胸腺囊肿是一种好发于纵隔及颈部的良性病变,是指含液体的单纯囊肿,囊壁含有残留正常的胸腺组织,临床罕见。胸腺囊肿生长缓慢,无明显临床症状,其他症状如胸闷、胸痛、吞咽困难等多与囊肿内出血、炎症、局部压迫邻近脏器有关,无特异性。本病病因尚有争议,可能与胸腺导管发育异常、正中开胸手术、HIV感染等有关。手术切除是治疗的较佳选择。
基本病因
胸腺囊肿确切病因尚不明确,目前多认为其形成因素主要包括先天性胸腺导管发育异常、胸腺退行性改变,以及感染性囊肿和非感染性囊肿这四大方面。
1、先天性胸腺囊肿
主要来自胸腺导管或胸腺咽导管的发育异常,这种异常可形成肿瘤、囊肿或瘘管。
2、退行性胸腺囊肿
心脏手术、胸骨正中切开术、接受化疗的霍奇金淋巴瘤等引发胸腺退行性病变而形成囊肿。
3、感染性囊肿
多由于先天性梅毒所致,见于初生儿或死婴,目前已较少见。此外HIV感染也可导致胸腺囊肿。
4、非感染性囊肿
主要由胸腺内Hassall’s小体退化或胸腺瘤退化性变或坏死而形成。
典型症状
胸腺囊肿的临床症状取决于囊肿的位置。颈部胸腺囊肿多见于10~20岁患者,常表现为颈部肿块;纵隔内胸腺囊肿多无明显症状,如果囊肿生长巨大则有压迫症状,如气短、胸闷、胸痛、咳嗽;若囊肿破溃穿入心包则可引起心包填塞;患者有时可有重症肌无力的临床表现。
1、压迫食管发生吞咽困难。
2、压迫气管则出现呼吸困难、气短、胸闷等。
3、压迫心脏出现心慌、心悸。
并发症
1、心包填塞
若胸腺囊肿破溃穿入心包则可引起心包填塞。心包填塞通常指心包腔中储积大量液体所致的血流动力学异常。常见症状有全身湿冷、面唇发绀、呼吸急促等急性循环衰竭表现;也可表现为体循环静脉压增高,如颈静脉怒张、奇脉(吸气时脉搏显著减弱或消失)等。病情多凶险。
2、重症肌无力
胸腺囊肿的部分患者可出现重症肌无力的表现。重症肌无力是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突出后膜导致神经肌肉接头传递障碍的一种疾病。临床表现为上睑下垂、吞咽困难、声音嘶哑、四肢无力等。