系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种跟遗传、性激素、感染等多种因素相关的系统性自身免疫病。其以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，患者可表现为环形红斑、精神改变、贫血等症状。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
基本病因
系统性红斑狼疮的病因至今尚未肯定，大量研究显示SLE的发病与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常等有关。
1、遗传
SLE发病具有家族聚集倾向，遗传度（遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比）为43%。有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。迄今为止，通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余个SLE易感基因。
2、内分泌因素
研究表明，红斑狼疮的发生跟雌激素、雌激素受体、催乳素和生长激素等有关。
3、感染
多种病毒感染尤其是EB病毒、细小病毒B19、内源性逆转录病毒和巨细胞病毒可能与SLE发病相关。
4、药物
药物也可以诱发狼疮，目前已有多种药物报道可诱发SLE。
（1）高危类药物有：普鲁卡因胺、肼屈嗪（肼苯达嗪）。
（2）中危类药物：奎尼丁、异烟肼、柳氮磺胺吡啶。
（3）低危类药物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔、氯丙嗪、米诺环素、卡马西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水杨酸。
5、环境因素
紫外线照射可诱发或加重SLE患者的皮肤损害和系统累及。吸烟者发生狼疮的危险性是不吸烟者的7倍。
6、免疫异常
（1）巨噬细胞清除凋亡物质障碍，大量自身DNA或RNA作为抗原释放入血液中，诱导机体产生多种炎症因子和自身抗体。
（2）树突状细胞过度激活，释放大量IFN-α。
（3）B细胞过度增殖和活化，自发产生多克隆免疫球蛋白和多种自身抗体。
（4）T细胞亚群比例和功能失平衡，相关的细胞因子表达紊乱。
（5）细胞因子表达异常：比较明确的有IL-17A、IFN-α、Blys 和IL-6。
典型症状
SLE的临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎和（或）血小板减少性紫癜等。随着疾病的进展，多数患者逐渐出现多系统损害，仅有少数患者长期稳定在亚临床或轻型狼疮状态。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1、皮肤、黏膜表现
（1）80%~85%的SLE患者有皮疹。
（2）鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。
（3）另一种损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，日光暴晒是主要促发因素。
（4）还可有指（趾）坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现。
（5）皮疹有时可呈荨麻疹样，持续数天不消退，不伴瘙痒，是白细胞破碎性血管炎的一种。
（6）其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）等。
（7）黏膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔，约占20%。
2、骨、关节与肌肉症状
（1）90%以上患者有关节症状，患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。
（2）5%~40%的患者可发生无菌性骨坏死，其中以股骨头坏死最为常见，单侧或双侧肱骨头、胫骨头和胫骨嵴等亦可累及。
（3）还可有肌肉疼痛和显著的乏力感。
3、全身症状
发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。
4、狼疮肾炎（LN）
50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。
5、神经精神狼疮（狼疮脑病）
往往在急性期或终末期出现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等，更甚者可发生死亡。
6、血液系统表现
常见贫血，患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大。
7、心血管表现
约70%的患者有心脏病变，心包炎最多见，其次是心肌炎，还可能发生心内膜炎。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状。
8、肺部表现
常见胸膜炎，主要表现为活动后气促和干咳。
9、消化系统表现
约40%病例有消化道症状，常见消化系统约40%病例有消化道症状，常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发。
10、眼部表现
患者可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状。
11、抗磷脂综合症（APS）
可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等，严重者可危及生命。
伴随症状
一些患者可伴有干燥综合征，表现为口干、眼干等症状。
并发症
甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、干燥综合征等。
