当外周血白细胞总数持续低于4.0×10^9/L时称为白细胞减少症(leukopenia)。白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞。由于中性粒细胞是白细胞的主要成分,故中性粒细胞减少常导致白细胞减少。
基本病因
白细胞减少症常见的病因有中性粒细胞生成缺陷、中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多、中性粒细胞分布异常。
1、中性粒细胞生成缺陷
可分为生成减少和成熟障碍。
(1)生成减少
下列因素可使中性粒细胞生成减少:
①细胞毒药物、苯等化学毒物和辐射:是引起中性粒细胞减少最常见的原因。
②偶尔引起中性粒细胞减少的药物:如止痛剂、镇静剂、抗甲状腺药、磺胺药等。
③免疫介导:各种自身免疫病,由于产生的自身抗体或(和)T细胞介导,可能损伤中性粒细胞分化的各阶段,使其生成减少。
④感染:有些细菌、病毒、立克次体及原虫感染均可引起中性粒细胞减少,多数是一过性的。
⑤骨髓浸润:如骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移细胞浸润,或大量成纤维细胞增生,影响正常造血干细胞增生,其结果不仅使中性粒细胞减少,也常伴随贫血及血小板减少。
⑥某些先天性遗传性粒细胞减少症:多数的发病机制还不清楚,其中周期性粒细胞减少症,认为由于造血干细胞缺陷所致。
(2)成熟障碍
常见于维生素B12或叶酸缺乏、骨髓增生异常综合征、急性粒细胞白血病以及某些先天性遗传性粒细胞减少等。
2、中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多
可分为免疫性和非免疫性两种因素。
(1)免疫性因素
中性粒细胞被抗体或抗原抗体复合物包裹在血液或脾等组织中破坏,见于各种自身免疫病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、自身免疫性粒细胞减少、某些非细胞毒药物、某些感染(如慢性肝炎)及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。
(2)非免疫性因素
如严重细菌感染或败血症,中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多;各种原因引起的脾肿大所致的脾功能亢进,中性粒细胞在脾内破坏过多。
3、中性粒细胞分布异常
(1)粒细胞转移至边缘池导致附着于该池的粒细胞增多,循环池的粒细胞则相对减少,但粒细胞总数并不减少,故称为假性粒细胞减少,见于先天性或体质性假性粒细胞减少。此外,获得性者如严重细菌感染、营养不良、疟疾等,常同时伴有中性粒细胞生成或破坏增多,故中性粒细胞总数也可减少。
(2)粒细胞滞留循环池其他部位,如血液透析开始后2~15分钟滞留于肺血管内;脾大,滞留于脾脏。
典型症状
白细胞减少症常继发于多种全身性疾病,临床表现以原发病为主。大多数患者起病缓慢,可出现头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。
1、轻度减少
即中性粒细胞≥1.0×109/L,机体的粒细胞吞噬防御功能基本不受影响,临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。
2、中度和重度减少
中度即中性粒细胞(0.5~1.0)×109/L,重度即中性粒细胞<0.5×109/L,重度减少者称为粒细胞缺乏症。患者易出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。中度减少者,除存在其他合并因素,感染风险仅轻度增加。粒细胞缺乏者,感染风险极大。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,重者可出现高热、感染性休克。粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液或仅有少量脓液。
并发症
1、口腔感染
是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见腭扁桃体红肿,咽部黏膜溃疡,继而可有坏死水肿,黏膜潮红及颈淋巴结增大等。
2、急性肛周脓肿
可迅速形成溃疡、坏死及假膜。
3、全身各系统感染
败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。