糖原累积症的治疗方法_糖原累积症怎么办可以治好吗_糖原累积症用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

糖原累积症的治疗

预约挂号

广告X

　　糖原累积症的治疗概要：

　　糖原累积症治疗可采取多餐进食以维持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服，减少低血糖发作。对症治疗，血尿酸过高时予以别嘌呤醇治疗。肝细胞或肝移植、骨髓移植、酶替代治疗等其他治疗。

　　糖原累积症的详细治疗：

　　　　糖原累积症的治疗：

　　本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，维持正常血糖水平可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

　　1.饮食治疗：采取多餐进食以维持血糖水平。婴儿用特殊配方奶粉喂养(低乳糖、无蔗糖)、母乳喂养、夜间持续胃管滴入配方奶粉或葡萄糖液，从晚餐后1h至早餐前15min。婴儿期后开始服用生玉米淀粉。生玉米淀粉是一种长分子的葡萄糖多聚体，口服后在肠道停留，缓慢吸收，渐释出葡萄糖，故对将空腹血糖维持在正常水平有较好的作用。日常膳食还应富含蛋白质和钙剂以及维生素D，并应少食脂肪。

　　2.控制血糖：目前多采用生玉米淀粉口服，减少低血糖发作。

　　生玉米淀粉：1. 75～2g/kg.以冷开水调服，每4～6小时一次替代治疗。目的：使血糖控制在正常范围的高限(4. 3～5. 5mmol/L).尿乳酸的水平在正常范围内(<0. 06mol/mol肌酐)。玉米淀粉是一种葡萄糖的多聚体，口服后在肠道缓慢消化，逐渐释放出葡萄糖，血糖便能维持在正常水平，肝脏不再增大，身高增长加快。玉米淀粉必须用冷水调服，不可煮沸或用开水冲服，因为在加热状态下，玉米淀粉颗粒呈分解状态，极易被淀粉酶水解而不能达到维持血糖恒定的目的。

　　饮食中注意：碳水化合物约占60%;尽可能减少半乳糖和乳糖，因为两者不能被有效利用来维持血糖;高蛋白饮食对纠正低血糖无特殊意义，因为患者从氨基酸转变为葡萄糖的能力有限。

　　3.对症治疗：血尿酸过高时予以别嘌呤醇治疗;发生肾结石者补充枸橼酸盐有助于纠正酸中毒和低枸橼酸尿症;出现蛋白尿时使用ACEI类药物;血脂过高时是否应用降脂药物尚有争论。

　　4.其他治疗方法：

　　4.1.肝细胞或肝移植：如果患者存在难以控制的低血糖或肝衰竭或肝腺瘤，可行肝细胞或肝移植。如合并肾衰竭可行肝、肾联合移植。

　　4.2.骨髓移植也成功应用于lb型患儿中。

　　4.3.酶替代治疗：近几年利用重组人α-葡糖苷酶治疗晚发型Pompe病获得成功。

糖原累积症【治疗】_相关文章

【跨院联合诊疗】脑病患者福音：省级中医康复专家辛银虎入驻西安中际医院开展精准查房 2025-07-10: 为进一步加强学科建设，提升临床诊疗水平，7月9日上午，西安中际脑病医院特邀陕西省中医医院脑病康复名医...详情

西宁有什么狐臭专科医院“聚焦热点”西宁看狐臭哪里好？ 2025-07-10: 西宁有什么狐臭专科医院“聚焦热点”西宁看狐臭哪里好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2....详情

北京哪个医院皮肤科比较好?身上很多红色的小血点像痣是怎么回事? 2025-07-10: 有的人身上不知道什么时候出现很多红色的小血点，红色的小血点像痣这是什么原因造成的呢?引起身上很多红...详情

西宁什么医院看脱发好“动态更新”西宁哪家治疗脱发的医院好？ 2025-07-10: 西宁什么医院看脱发好“动态更新”西宁哪家治疗脱发的医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

北京华医中西医结合皮肤医院靠谱吗?医保定点，正规靠谱！ 2025-07-10: 北京华医中西医结合皮肤医院靠谱吗?医保定点，正规靠谱！北京华医中西医结合皮肤病医院是一家具备实力的...详情

优质资讯：杭州治疗龟头炎的医院十强 “排名公开” 杭州治男科病哪个医院专业 2025-07-09: 优质资讯：杭州治疗龟头炎的医院十强 “排名公开” 杭州治男科病哪个医院专业详情

专治男科：杭州治疗早泄男科医院 “宣布前十” 辽宁附一男科医院怎么样 2025-07-09: 专治男科：杭州治疗早泄男科医院 “宣布前十” 辽宁附一男科医院怎么样详情

男科简讯：杭州好的男科医院在哪 “前十宣布” 杭州看男科病专业医院 2025-07-09: 男科简讯：杭州好的男科医院在哪 “前十宣布” 杭州看男科病专业医院详情

今日聚焦：杭州哪家男科医院好 “近期要闻” 辽宁附一医院口碑怎么样 2025-07-09: 今日聚焦：杭州哪家男科医院好 “近期要闻” 辽宁附一医院口碑怎么样详情

专业男科：杭州割包皮手术医院 “排行榜单” 辽宁附一男科医院怎么样 2025-07-09: 专业男科：杭州割包皮手术医院 “排行榜单” 辽宁附一男科医院怎么样详情

民生热点：广州治疗皮肤过敏所需的费用是多少-广州南粤医药研究所皮肤科 2025-07-09: 皮肤过敏是一种机体的变态反应，过敏源是过敏病症发生的外因，而机体能力低下，大量自由基对肥大细胞和嗜...详情

专栏新发：上海哪个医院治皮炎好-上海治疗皮炎比较好的医院 2025-07-09: 上海哪个医院治皮炎好？皮炎是生活中常见的一种疾病，可以分为很多种类型，表现为红斑、水肿，常发作，会...详情

糖原累积症相关文章

脐周肿胀疾病常识更多

糖原累积症_同类疾病症状

糖原累积症糖不耐受症肾性糖尿肝糖原累积病糖原累积病X型低血糖骨质疏松缺铁性贫血

糖原累积症 （糖原累积症,糖原累积）

糖原累积症（糖原累积症,糖原累积）