蚕豆病是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。蚕豆病遗传方式如下:
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症发病原因是由于基因突变,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G缺乏时则红细胞被破坏而致病。
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