治疗
1.预防:已知有G6PD缺乏者或过去有进食蚕豆或其他药物发生溶血历史的病人,均应禁食蚕豆和氧化性药物。中山医学院在蚕豆病高发地区进行普查与预防教育,使蚕豆病发病率下降了50%一82.7%。
2.输血:在急性溶血危象阶段,大量输入新鲜全血或浓缩红细胞是抢救的关键措施。供血者应仔细选择,应无G6PD缺乏或至少应无蚕豆病史。急性溶血危象过去后,患儿常可逐渐恢复。
3.糖皮质激素:在急性溶血危象时,应短期用大剂量甲泼尼龙或地塞米橙静脉滴注。
4.对症治疗:对危重病人应注意纠正水与电解质的平衡紊乱,特别是纠正代谢性酸中毒。可输入低分子右旋糖酐以改善微循环,口服碳酸氢钠或静滴4%~5%的碳酸氢钠溶液以碱化尿液,防止血红蛋白在肾小管内沉淀。如并发休克、急性心功能不全和急性肾功能衰竭,应积极抢救,给予相应的治疗措施。
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