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巨细胞动脉炎 (巨细胞动脉炎,动脉炎)

巨细胞动脉炎的病因

  巨细胞动脉炎病因概要:

  巨细胞动脉炎的病因主要分为2大方面:流行病学,GCA最突出的危险因素是年龄;GCA的病因和发病机制目前还不完全清楚,但在对患者的随诊观察中发现年龄增大、遗传和种族背景以及感染可能是其致病因素,后天的环境和感染因素可能是其发病的启动因素。


  巨细胞动脉炎详细解析:

  流行病学:

  Salvarani等人从1970~1991年间对美国明尼苏达州Olmsted地区人群进行的随访是迄今关于GCA和PMR最大规模、最长时间跨度的流行病学研究。在世界其他地区如瑞典、日本也都有类似的流行病学调查研究。

  1.年龄 GCA最突出的危险因素是年龄,本病几乎从不在50岁之前发病,确诊的平均年龄约为72岁。其发病率随年龄而逐渐增长。综合分析26项研究中经活检确诊为GCA的患者1435例,只有2例年龄小于50岁,而且这两例患者的诊断也不除外可能是其他类型也出现颞动脉病理改变而与早期GCA不易区分的血管炎。在50岁以上的人群中,GCA的发病率相差很大,约有0.1/10万~33/10万。根据2000年美国人口普查的结果,美国GCA的患病人数约有16万。尸检研究显示亚临床GCA可能更为常见。瑞典的一项研究对889例尸检行颞动脉切片和主动脉两处横切片病理检查发现GCA患病率可达1.6%。

  2.地域和种族 除年龄外,地域和种族也是GCA发病的危险因素。GCA在斯堪的纳维亚国家及北欧后裔中发病率最高,50岁以上人群约为1/4200。美国明尼苏达州的Olmsted地区是斯堪的纳维亚人聚集地,此处50岁以上人群发病率为1/500。GCA还常常出现家族聚集现象。

  病因学:

  GCA的病因和发病机制目前还不完全清楚,但在对患者的随诊观察中发现年龄增大、遗传和种族背景以及感染可能是其致病因素,后天的环境和感染因素可能是其发病的启动因素,其证据如下:

  (1)GCA在50岁以上的人群中患病率高。

  (2)GCA具有家族聚集性;北欧种族来源的美国和欧洲人发生GCA的几率较高,GCA可能是此类人群中最为常见的血管炎。

  (3) GCA的发病与HLA-DR4有显著相关性。GCA患者HLA-DRB1基因的第2高可变区存在序列多态性,而HLA-DRB1基因区域编码并表达HLA-DR分子的抗原结合位点,这一发现提示抗原选择和递呈在GCA发病中起着重要作用。而PMR患者也存在同样的序列多态性,提示其发病机制与GCA有共同之处。但是这种多态性不见于类风湿关节炎。还有一些基因也与GCA存在相关性,如编码细胞间黏附分子-1(ICAM-1)基因的一种特殊多态性与GCA和PMR发病几率增加有关(OR=5.0)。

  (4)吸烟和动脉粥样硬化病史是女性患GCA的危险因素,但不是男性患病的危险因素。

  (5) GCA的发病率每5~7年就会循环出现一个高峰,这提示其发病机制中可能存在感染触发事件。还有一些发现也提供了感染在发病机制中作用的证据:疱疹病毒68感染可引起INF-γ受体缺陷的小鼠出现大动脉炎症。副流感病毒1型感染与发生GCA有明显相关性。微小病毒B19感染与GCA有相关性。还有一项研究提示衣原体感染可能与其发病有关,但未被其他研究证实。

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