溶血性贫血的主要症状是什么-溶血性贫血早期症状-溶血性贫血用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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溶血性贫血的症状

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　　临床表现：

　　一般来说，慢性先天性溶血性贫血和急性获得性溶血性贫血在临床上有所区别，但二者又可能相互交错，不可能截然分开。贫血多为正细胞正色素性。粒细胞减少和血小板减少常见，是造血低下的反应。某些患者间断出现血红蛋白尿，所有人均存在含铁血黄素尿(Rous试验阳性)。欧洲患者静脉血栓发生率高至40%，而亚洲人并不常见，血栓多首发于股内静脉，导致布—加综合征和腹痛。颅内静脉窦血栓常是PNH患者死亡的原因。15%～30%的长期生存者有再生障碍性贫血，循环中存在PNH细胞，PNH可与其他干细胞疾病合并，如骨髓纤维化。少数还会合并骨髓增生异常或骨髓增殖性疾患。

　　1.需要注意：

　　1.1.地区和民族，如地中海贫血和G-6-PD缺陷多发生在我国南方如广东、广西和四川等地;

　　1.2.年龄因素，新生儿溶血性贫血多为同族免疫性;

　　1.3.是否有贫血、黄疸或胆结石的家族史;

　　1.4.持续性或反复性发作贫血伴有网织红细胞增高;

　　1.5.间接胆红素增高;

　　1.6.脾脏肿大;

　　1.7.服用某些药物后出现贫血或血红蛋白尿。

　　2.慢性先天性溶血性贫血：

　　其主要表现为贫血、黄疸、肝脾大、间发危象和胆石症。

　　2.1.贫血：贫血的程度差异很大，但多数表现轻、中度贫血，常能适应于慢性贫血状况而仅表现较轻微的症状，也有相当多的患儿于婴儿或幼儿期就诊，贫血程度亦较重，某些患者无贫血表现，直到成人出现症状或仅在家系调查时发现。

　　2.2.黄疸：黄疽亦轻重不等，重者可于新生儿出现高胆红素血症，甚至需要换血治疗，但多数表现较轻微黄疽甚至无黄疸，少数表现持续性黄疸。

　　2.3.危象：在慢性先天性溶血性贫血病程中出现“再生障碍危象”或“溶血危象”。

　　2.4.脾大：除镰状细胞贫血外，脾大是先天性溶血性贫血的典型表现，常见轻至中度肿大，亦可见巨脾，多伴肝大。

　　2.5.胆结石：胆结石及其合并症在小儿先天性溶血中较为少见，典型的溶贫胆结石为“黑色素结石”，内含胆红素盐聚合体、黑色素和钙盐等，无定型而易碎，常不能透过X线。

　　2.6.骨骼异常：当溶血发生在生长发育时期，红系骨髓的明显扩张可导致塔形头颅、额颞部增厚，骨皮质变薄，骨髓腔增宽.X线表现为毛刷样改变。

　　2.7.小腿溃疡：可表现双侧性，小儿少见。

　　3.急性溶血性贫血：

　　常见为急性发病，表现发热、寒战、乏力、重时可能出现休克、少尿、无尿、苍白及黄疸等症状，见于血型不合输血、G6PD缺乏症患者应用氧化剂、AIHA及TTP等，部分病例表现为隐匿性，经数周数月症状渐恢复，症状与先天性溶血性贫血类似，又如某些全身疾病如SLE、支原体肺炎等，溶血性贫血仅为其临床表现之一或以溶血性贫血为首发症状。

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