特发性肺间质纤维化病因_特发性肺间质纤维化是什么原因引起_特发性肺间质纤维化有哪些原因

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特发性肺间质纤维化的病因

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　　特发性肺间质纤维化病因概要：

　　特发性肺间质纤维化的病因主要分为2大方面：病因不明，可能与遗传因素、病毒感染、某些药物及自身免疫等因素有关;IPF的确切发病机制目前尚不清楚，发病过程包括肺泡炎和间质纤维化，中心环节是慢性肺泡炎。

　　特发性肺间质纤维化详细解析：

　　特发性肺间质纤维化的发病机制与病理特点：

　　IPF的病因不明，可能与遗传因素、病毒感染、某些药物及自身免疫等因素有关。

　　IPF的确切发病机制目前尚不清楚。传统理论认为发病过程包括肺泡炎和间质纤维化，中心环节是慢性肺泡炎。即在各种刺激因素作用下，多种细胞包括肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等在肺泡的间质聚集并持续存在，其中肺泡巨噬细胞可能起着关键作用，它可被在肺内沉着的含有IgG的免疫复合物等激活，随之引起一系列的炎症过程，引起肺泡壁、血管和气道损伤，随后发生不适当的修复，纤维形成，最后可导致肺实质不可逆的重建。炎症过程在其中占有很重要的地位。但多年的研究发现在确诊为IPF的许多病例中炎症反应常常是较轻微的，且临床一些炎症反应的指标不能很好地反映该病的转归，抗炎治疗在大多数患者中疗效甚微。

　　IPF新的发病机制认为肺纤维化是由于肺泡上皮损伤和异常修复所致：多种原因导致肺泡I型上皮损伤、脱落，上皮基底膜破坏，成纤维细胞被激活并进入肺泡腔内，在病灶部位上增殖，同时肺泡上皮细胞异常增生，最终导致肺泡与肺间质的纤维化。在以上病理过程中炎症反应很轻或不存在，这可解释为什么激素等抗炎药在治疗上缺乏理想疗效。在以上纤维化过程中有多种介质参与，如转移生长因子(TGF-β)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、血小板衍生因子(PDGF)、胰岛素样生长因子(IGf-1)、内皮素(ET-1)、白介素家族(1L-2、IL-8)等，可促进纤维化过程。另外一些细胞因子(如IFN-7)却有抗纤维化的作用。因此，促纤维化因子与抗纤维化因子之间的失衡是肺纤维化的重要环节。

　　此外，氧自由基在IPF的肺损伤中亦有一定作用。遗传、病毒感染、吸烟、环境因素也可能是IPF的潜在危险因素。

　　病理改变主要是肺泡炎和纤维化。不同时期的病理变化不同，病变呈不均匀分布，不同的病变混合存在。早期主要表现为肺泡炎，肺泡间隔增厚，肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞，肺泡结构无明显破坏。当病情进展，逐渐形成以间质炎症为主的病变，表现为肺泡间隔明显增厚，有较多的以巨噬细胞为主的细胞浸润，成纤维细胞增殖伴有纤维素性渗出物和水肿液;肺泡壁结构可改变，肺泡腔变窄，甚至闭锁。随着病变进一步发展，成纤维细胞不断增殖，纤维化持续进行，正常肺泡成分大量丧失，代之以广泛的纤维组织，肺泡腔及小气道闭锁，而附近的终末细支气管可因牵拉而扩张，形成所谓的蜂窝肺。

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