特发性肺间质纤维化检查报告单-特发性肺间质纤维化检查什么项目-特发性肺间质纤维化检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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特发性肺间质纤维化的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.检查

　　1.1.1.影像学检查

　　胸部X线：早期可见双下肺野磨砂玻璃样密度增高阴影，仔细观察可见有小点状改变。随病情进展肺野内出现网状、结节状阴影。晚期肺体积缩小、双肺纤维条索阴影弥漫遍布于全肺，其同可见直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。病变多为双侧弥漫性，多位于基夜部、周边部或胸膜下区。纵隔、肺门区淋巴结增大少见，不侵犯胸膜，约有5%早期IPF患者x线陶片正常。

　　CT和HRCT：可更敏感、准确地发现肺部的病变和分析病变的性质。HRCT还可用于IPF的活动性评价和疗效观察。病变多出现在脏层胸膜下的肺组织。小叶间胸膜增厚是IPF的一种常见征象。病程的不同时期，可出现磨砂玻璃样模糊阴影、网格结节状影、蜂窝肺。

　　核医学显像：70%以上的IPF患者67Ga肺扫描阳性(摄取量增加)。核素99mTc.DTPA观察肺泡毛细血管通透性在ILD上的改变，有助于早期诊断和判定病变活动性。

　　1.1.2.肺功能检查可提供诊断依据，并可观察病情进展和疗效。典型改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加;一氧化碳弥散(DLCO)降低;通气/血流比例失调，PaO2、PaCO2下降，运动后PaO2明显下降，肺泡一动脉血氧分压差[P(A_a)O2]增大。

　　1.1.3.支气管肺泡灌洗(BALF)检查有助于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等)，但诊断价值有限。

　　1.1.4.血清学检查多无异常发现，缺乏特异性。可见红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶水平升高，抗核抗体和类风湿因子等可呈弱阳性反应。

　　1.1.5.肺活检是最可靠的诊断方法，经上述检查未能确诊的患者，均应做肺活检。可通过纤支镜(TBLB)、电视胸腔镜(VATLB)或开胸肺活检(oLB)，不宜做经皮穿刺肺活检。肺活检可排除ILD类似临床表现的疾病，并能确定疾病的活动性，严重程度及预后等。首选TBLB，未能确诊者再考虑VATLB或OLB。f临床上不能确诊是IPF或其可能性小时，应积极做外科性肺活检，而临床上有把握诊断IPF时，可不行肺活检。肺活检的组织病理学呈UIP改变。

　　1.2.诊断标准

　　通常根据临床表现、胸部影像学和肺功能改变等临床诊断ILD。诊断IPF需排除其他原因引起ILD的疾病。2002年我国制定的IPF诊断标准为：

　　1.2.1.有外科肺活检资料①肺组织病理学表现为UIP特点。②除外其他已知病因所致的间质性肺疾病：⑧肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍。④胸片和HRCT：T可见典型的异常影像：

　　1.2.2.无外科肺活检资料(临床诊断) 免疫功能正常的患者，符合以下所有的主要诊断条件和至少③/④的次要诊断条件，可临床诊断IPF：

　　主要诊断条件：①除外已知原因的ILD，如某些药物的不良反应、职业环境接触史和风湿性疾病等。②肺功能表现异常：包括限制性通气功能障碍(VC减少，而FEV1/FVC正常或增加)和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A—a)02增加或DLCO降低]。③胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影。④经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

　　次要诊断条件：①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性velcroⅡ罗音。

　　1.3.诊断

　　有以下四项者，诊断本病可能性最大：①进行性呼吸困难;②典型的弥漫性肺间质疾病阴影;③未发现任何致病原;④限制性通气障碍，肺弥散功能下降。确诊需做肺活检。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.支气管肺炎

　　急性型IPF早期症状与支气管肺炎容易混淆，尤其胸片，有片状阴影者，若经数周抗生素治疗无效，及杵状指(趾)出现后，基本可排除支气管肺炎。

　　2.2.粟粒性肺结核

　　本病也有发热、咳嗽、呼吸困难，但与IPF相比，呼吸困难程度要轻得多。结核菌素试验阳性，有结核病接触史，抗结核治疗有效均可与IPF鉴别。

　　2.3.支气管扩张

　　有慢性咳嗽、杵状指，但少有发绀，咳大量脓痰，双肺底可闻粗湿啰音。胸片可见中下肺不规则阴影。支气管造影可鉴别。

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