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特发性肺间质纤维化 (特发性肺间质纤维化,肺纤维化)

特发性肺间质纤维化的治疗

  特发性肺间质纤维化的治疗概要:

  特发性肺间质纤维化控制肺纤维化的发展。.抗炎治疗我国推荐治疗方案为糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。中医中药等其他对症治疗。改善心、肺功能,.肺移植在治疗中出现严重的肺功能损害、氧依赖和病情恶化、且符合移植标准的患者应考虑肺移植术。


  特发性肺间质纤维化的详细治疗:

    特发性肺间质纤维化的治疗:迄今,对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。尽管只有部分患者(15%~50%)对肾上腺皮质激素和免疫抑制药有良好反应,但在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下,激素加免疫抑制药疗法仍被推荐使用,尤其是那些对激素治疗有效的患者。

  1.控制肺纤维化的发展:

  1.1.肾上腺皮质激素:可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,对急性型给予早期、大量、长期应用,有一定疗效,可使部分病例症状显著改善,X线胸片吸收好转,肺功能进步。若晚期阶段使用,临床症状可有不同程度改善,但肺阴影和肺功能无明显进步。剂量:泼尼松( prednisone)1~2mg/( kg搠),分3次口服,病情稳定,约4~6周后逐渐减量,疗程不少于1年。如减量过程病情反复,可重新加入剂量,仍然有效,疗程延至2年,甚至终身使用。

  1.2.免疫抑制剂:激素治疗无效或病情严重者,可试用免疫抑制剂。①环磷酰胺( cyclophos-phamide,CTX)对不能耐受皮质激素者可单独使用,必要时与皮质激素联合应用,作用强而持久,属抑制骨髓副作用相对较少的免疫抑制剂。1~3mg/( kg搠),口服。②硫唑嘌呤(azathioprime,AZP) AZP既能抑制体液免疫又能抑制细胞免疫,与泼尼松联合应用较单独应用泼尼松或AZP为佳,可延长生存期。1~2mg/ (kg搠),疗程一般1年,副作用少,较CTX安全。③环孢素A(cy-c10sporine,CYA) CYA对T细胞和B细胞均有抑制作用,主要作用于T细胞分化增殖的早期。5mg/( kg搠),口服,疗程不少于3个月。剂量过大或用药过长,可发生肝、肾功能损害。

  2.抗炎治疗:我国推荐治疗方案为:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤,具体方法如下:

  2.1.糖皮质激素:泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同)口服4周;然后每0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。

  2.2.环磷酰胺:按每天2mg/kg给药。开始剂量可为每天25~50mg口服,每7~14天增加25mg,直至最大量150mg/d。

  2.3.硫唑嘌呤:按每天2~3mg/kg给药。开始剂量为25~50mg/d,之后每7~14天增加25mg,直至最大量150mg/d。

  抗炎治疗3个月后观察疗效,如臬患者耐受性好,症状改善,胸片异常影像减少,肺功能稳定,可继续治疗至少6个月以上;若病情恶化,应停止治疗或改用或合用其他药物。

  3.疗效尚不能肯定的药物:正处于研究观察阶段的药物包括抗纤维化和抗氧化剂药物有:N-乙酰半胱氨酸(NAC)、超氧化物歧化酶(SOD)、γ-干扰素、甲苯吡啶酮、血管紧张素Ⅱ受体拮抗药等。

  4.中医中药:有报道复方丹参、川芎嗪等可延长患者的带病生存时间和提高患者的生活质量。

  5.其他对症治疗:氧疗,改善心、肺功能,防治肺部继发感染及康复治疗等都是十分重要的治疗措施。

  6.肺移植:在治疗中出现严重的肺功能损害、氧依赖和病情恶化、且符合移植标准的患者应考虑肺移植术。多行单肺移植。移植后的5年生存率约为50%~60%。有学者认为肺移植术是提高IPF患者生存率的惟一有效手段。

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