1.发病年龄:
任何年龄均可发病,中老年最多,最小可见于3个月婴儿。
2.病程:
进展快慢不同,按病程长短可分为三型:急性型(半年内);亚急性型(半年至两年);慢性型(两年以上)。绝大多数为慢性过程。
3.特发性肺间质纤维化的症状:
3.1.起病多隐匿,表现为咳嗽,咳时有痰,气急,进行性呼吸困难,运动时加重。发绀为典型症状。可有体重减轻、乏力、食欲减退、盗汗等,一般无发热。体检:胸廓扁平,双肺对称性缩小,肺叩诊清音,多数中下肺闻干啰音或捻发音,晚期半数出现杵状指(趾)或有肺心病,右心衰竭体征。
3.2.急性起病者常见于婴幼儿,常并发呼吸道急性感染症状,表现为高热、气促、咳嗽、呼吸困难。体检呼吸增快,心率增快,两肺可闻细湿啰音,迅速出现杵状指(趾)。急性病例皆于1年内死亡,易误诊误治。
3.3.体征80%的患者有双下肺吸气末捻发音(velcro 音)或细湿哕音。50%或更多的患者可出现杵状指(趾),但不伴有肺性骨关节病,可有呼吸增快,活动后更明显。晚期,静息状况下甚至吸氧时仍有浅快呼吸,并出现发绀,可有肺心病、右心功能不全的体征。
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