特发性肺间质纤维化是怎么引起的-特发性肺间质纤维化是什么原因引起的-特发性肺间质纤维化怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

特发性肺间质纤维化的病因

预约挂号

广告X

　　特发性肺间质纤维化病因概要：

　　特发性肺间质纤维化的病因主要分为2大方面：病因不明，可能与遗传因素、病毒感染、某些药物及自身免疫等因素有关;IPF的确切发病机制目前尚不清楚，发病过程包括肺泡炎和间质纤维化，中心环节是慢性肺泡炎。

　　特发性肺间质纤维化详细解析：

　　特发性肺间质纤维化的发病机制与病理特点：

　　IPF的病因不明，可能与遗传因素、病毒感染、某些药物及自身免疫等因素有关。

　　IPF的确切发病机制目前尚不清楚。传统理论认为发病过程包括肺泡炎和间质纤维化，中心环节是慢性肺泡炎。即在各种刺激因素作用下，多种细胞包括肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等在肺泡的间质聚集并持续存在，其中肺泡巨噬细胞可能起着关键作用，它可被在肺内沉着的含有IgG的免疫复合物等激活，随之引起一系列的炎症过程，引起肺泡壁、血管和气道损伤，随后发生不适当的修复，纤维形成，最后可导致肺实质不可逆的重建。炎症过程在其中占有很重要的地位。但多年的研究发现在确诊为IPF的许多病例中炎症反应常常是较轻微的，且临床一些炎症反应的指标不能很好地反映该病的转归，抗炎治疗在大多数患者中疗效甚微。

　　IPF新的发病机制认为肺纤维化是由于肺泡上皮损伤和异常修复所致：多种原因导致肺泡I型上皮损伤、脱落，上皮基底膜破坏，成纤维细胞被激活并进入肺泡腔内，在病灶部位上增殖，同时肺泡上皮细胞异常增生，最终导致肺泡与肺间质的纤维化。在以上病理过程中炎症反应很轻或不存在，这可解释为什么激素等抗炎药在治疗上缺乏理想疗效。在以上纤维化过程中有多种介质参与，如转移生长因子(TGF-β)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、血小板衍生因子(PDGF)、胰岛素样生长因子(IGf-1)、内皮素(ET-1)、白介素家族(1L-2、IL-8)等，可促进纤维化过程。另外一些细胞因子(如IFN-7)却有抗纤维化的作用。因此，促纤维化因子与抗纤维化因子之间的失衡是肺纤维化的重要环节。

　　此外，氧自由基在IPF的肺损伤中亦有一定作用。遗传、病毒感染、吸烟、环境因素也可能是IPF的潜在危险因素。

　　病理改变主要是肺泡炎和纤维化。不同时期的病理变化不同，病变呈不均匀分布，不同的病变混合存在。早期主要表现为肺泡炎，肺泡间隔增厚，肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞，肺泡结构无明显破坏。当病情进展，逐渐形成以间质炎症为主的病变，表现为肺泡间隔明显增厚，有较多的以巨噬细胞为主的细胞浸润，成纤维细胞增殖伴有纤维素性渗出物和水肿液;肺泡壁结构可改变，肺泡腔变窄，甚至闭锁。随着病变进一步发展，成纤维细胞不断增殖，纤维化持续进行，正常肺泡成分大量丧失，代之以广泛的纤维组织，肺泡腔及小气道闭锁，而附近的终末细支气管可因牵拉而扩张，形成所谓的蜂窝肺。

特发性肺间质纤维化【病因】_相关文章

焦点回顾：杭州阿波罗医院正规吗_杭州看男科哪家好 2024-05-02: 焦点回顾：杭州阿波罗医院正规吗_杭州看男科哪家好详情

焦点访谈：杭州阿波罗医院是公.立医院吗_杭州好的专业男科医院 2024-05-02: 焦点访谈：杭州阿波罗医院是公.立医院吗_杭州好的专业男科医院详情

健康指南：杭州阿波罗医院是正规医院吗_杭州较好的男科 2024-05-02: 健康指南：杭州阿波罗医院是正规医院吗_杭州较好的男科详情

健康直击：杭州阿波罗医院是公.立还是私立_杭州哪个男科好 2024-05-02: 健康直击：杭州阿波罗医院是公.立还是私立_杭州哪个男科好详情

健康新闻：杭州阿波罗医院正规吗_杭州市权的男科医院 2024-05-02: 健康新闻：杭州阿波罗医院正规吗_杭州市权的男科医院详情

济南气管炎怎么治-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的呼吸系统疾病二级诊疗专科医...详情

慢阻肺的四个阶段-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的呼吸系统疾病二级诊疗专科医...详情

支扩患者自己该怎么治疗-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院(山东省胸肺呼吸病二级专科医院)济南肺康哮喘病研究院(山东省胸肺呼吸病研究院)，是山东...详情

什么是气管炎的危险因素-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的呼吸系统疾病二级诊疗专科医...详情

夏季哮喘预防的方法-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的呼吸系统疾病二级诊疗专科医...详情

济南哪个医院治疗哮喘-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘...详情

济南哪个医院治疗哮喘病-济南哮喘病医院 2024-05-02: 济南哮喘病医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘...详情

特发性肺间质纤维化相关文章

特发性肺间质纤维化_同类疾病症状

骨髓纤维化特发性肺纤维化肺间质纤维化囊性纤维化特发性肺间质纤维化盗汗呼吸困难杵状指

特发性肺间质纤维化 （特发性肺间质纤维化,肺纤维化）

特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化,肺纤维化）