尿素循环障碍疾病患者的预后和年龄以及诊断时的病况有关。对于那些在新生儿时期就以高血氨来表现的病人，其预后是较差的。即使用最积极的方式治疗，大部份的存活者会有一些明显的并发症，并有很高的危险性还会发生代偿失调（decompensation），因此值得详细考虑肝脏移植，以提供一个较好的长期预后。对于那些较晚发病的病人，在诊断时神经学的症状和预后有关，比如有广泛脑水种的病人几乎都会死亡或者有严重的残障。大部份的病人在诊断时就可以看到过去的发病所造成的神经学伤害。
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